Profilo neuropsicologico dei soggetti con sindrome di Williams

Abilità cognitive

I soggetti affetti da sindrome di Williams presentano un ritardo medio- lieve con un QI calcolato con la Wechsler Intelligence Scale for Children- Revised, si colloca intorno ai 50, con range da 40 a 90.
I bambini con questa sindrome hanno difficoltà che si possono definire meta cognitive, perché riguardano trasversalmente tutte le funzioni e che hanno alcune correlazioni con alcune microcomponenti dei processi cognitivi, come l’attenzione, tempi di reazione, memoria a breve termine, efficienza nell’immagazzinamento dei dati: hanno difficoltà a trasferire un compito appreso da una modalità all’altra, a fare collegamenti, a pianificare, ad auto correggersi e a rappresentarsi cognitivamente in anticipo il risultato.
Quando sono sottoposti a prove più impegnative tendono a confabulare, non rispondono in modo coerente alla domanda o continuano a fornire la stessa risposta ripetitivamente, tendono ad aderire a un modello, non elaborano cognitivamente la risposta, tendono a comportarsi in modo disinibito.  Vari autori hanno verificato che questi atteggiamenti sono in risposta a un sovraccarico di compiti, considerate un tentativo di risposta del bambino in assenza della capacità di elaborare strategie adeguate.

Abilità mnestiche

I risultati di una ricerca mettono in evidenza che i soggetti con sindrome di Williams, a differenza di pazienti con ritardo mentale, presentano un funzionamento disomogeneo delle competenze cognitive, con una compromissione maggiore nelle abilità visuo- spaziali rispetto alle abilità verbali .
Nelle prove di memoria di materiale verbale questi soggetti ottengono risultati migliori rispetto al gruppo di controllo.
 La memoria a lungo termine semantica è stata analizzata mediante test di riproduzione lessicale. I bambini con sindrome di Williams ottengono prestazioni deficitarie che consistono nell’individuare il maggior numero di elementi appartenenti alla stessa categoria semantica; deficit ricondotto a una difettosa organizzazione o a una ridotta efficienza della memoria semantica, nel recupero e nella riproduzione di parte del patrimonio lessicale.
 La sindrome di Williams è caratterizzata dunque da una disomogeneità qualitativa; la dissociazione tra capacità visuo- spaziale e capacità linguistiche si riscontra solo nelle abilità che coinvolgono la memoria a breve termine e non in quelle dove entra in gioco la memoria a lungo termine.