Cianosi

Per CIANOSI si intende una discolorazione bluastra di cute e mucose visibili dovuta ad una concentrazione ematica di emoglobina ridotta (deossiHb) nel sangue capillare ≥ 4-5g/dl. In presenza di tale condizione, il sangue capillare assume caratteristiche tintoriali proprie del sangue venoso deossigenato, lasciando trasparire attraverso i tegumenti un colorito bluastro, ora con sfumature rosso-violacee, ora plumbeo. La cianosi risulterà più evidente nelle aree muco-cutanee in cui la pelle è più sottile, scarsamente pigmentata e più ricca di vasi sanguiferi, quali mucose labiali e orali, acrosedi (naso, orecchie, guance, letto ungueale); è in particolare a livello dei distretti ungueale e orale che va ricercata una cianosi nel soggetto ipercromico.
In condizioni fisiologiche, il sangue arterioso è quasi del tutto privo di deossiHb (solo il 3% del contenuto emoglobinico in arteria, pari ad un quantitativo di 0,45g); il sangue arterioso, transitando attraverso il letto capillare, cede O2 ai tessuti, arricchendosi pertanto di deossiHb; in virtù di tale cessione, il contenuto medio di deossiHb nel sangue capillare aumenta, aggirandosi normalmente intorno ai 2,5g/dl (valore intermedio tra il contenuto di Hb ridotta del sangue arterioso e quello del sangue venoso). Concluso il transito capillare, dei 15g di Hb totali, meno di 4-5g saranno costituiti da deossiHb: il sangue ha acquisito le normali caratteristiche del sangue venoso. Un aspetto da tenere in considerazione è che la concentrazione tot di Hb nel sangue condiziona l’affioramento della cianosi, essendo la tendenza a sviluppare cianosi tanto maggiore quanto più elevato è il contenuto totale di emoglobina: la cianosi sarà quindi più evidente nel policitemico o nell’eritrosico, anche se solo modestamente ipossiemico (ad esempio per sforzo fisico o fattori determinanti un rallentamento del circolo periferico) e meno evidente o del tutto assente nell’anemico, (anche se notevolmente ipossiemico).

Dal punto di vista eziopatogenetico, distinguiamo la cianosi in centrale e periferica. La cianosi centrale è dovuta ad insaturazione arteriosa (ridotta ossigenazione del sangue arterioso) con conseguente ipossiemia (in particolare, la cianosi subentra quando la saturazione scende aldi sotto dell’85%); tale condizione può verificarsi in caso di numerose pneumopatie associate a ventilazione alveolare insufficiente o inefficace (acute: polmonite, atelettasia, embolia polmonare; croniche: broncopneumopatie ostruttive, interstiziopatie e fibrosi polmonare), in sindromi ipercinetiche (determinanti un’eccessiva velocità di circolo polmonare), in malformazioni congenite di cuore (cardiopatie congenite con shunt sinistro-destro) o dei vasi polmonari (come le fistole artero-venose polmonari), nonché in caso di ridotta tensione parziale di O2 nell’aria ambientale (cianosi delle grandi altezze). Una cianosi centrale intensa e di lunga durata determina poliglobulia ed ippocratismo digitale (unghie “a vetrini d’orologio” e dita “a bacchetta di tamburo” per osteo-artropatia ipertrofica digitale).
In riferimento all’ambito Pneumologico, virtualmente qualunque alterazione anatomico-funzionale del parenchima polmonare e/o dei vasi polmonari che comporti una compromissione dei processi di ventilazione, distribuzione, diffusione dei gas e di perfusione polmonare può causare cianosi. Questa è particolarmente frequente nelle fibrosi polmonari diffuse con blocco alveolo-capillare e nelle forme di enfisema post-bronchitico associate a marcata ineguaglianza del rapporto ventilazione/perfusione (i cosiddetti “blue bloathers” della letteratura anglosassone).
La cianosi periferica è invece legata ad un rallentamento o insufficienza del circolo periferico, con conseguente stasi ematica, maggiore estrazione tissutale di O2 ed accumulo di deossiHb; nell’ambito della cianosi periferica, si riconoscono forme generalizzate (da ridotta portata cardiaca: scompenso cardiaco a bassa gittata, stenosi valvolari, pericardite cronica, ipotensione arteriosa, vasocostrizione sistemica, shock) e localizzate (tromboflebiti, arteriopatie stenotico-occlusive croniche o trombo-embolica acuta, acrosindromi vascolari cianotizzanti da anomalie del microcircolo periferico; in questo gruppo rientrano il fenomeno di Raynaud e l’acrocianosi). Appartiene al gruppo delle cianosi periferiche anche la cianosi a frigore (per esposizione al freddo, che causa arteriolospasmo e dilatazione capillare). La cianosi periferica rappresenta la forma più comune in assoluto ed è anche la più frequente nei soggetti cardiopatici. Si tenga presente che il colore dei tegumenti deriva, più che dal contenuto ematico nei capillare, da quello presente nei plessi venosi, per cui una stasi ematica periferica può facilmente indurre una cianosi localizzata, anche se la saturazione dell’Hb nel sangue arterioso e capillare è nella norma.
Ai fini di differenziare la cianosi centrale dalla cianosi periferica è da ricordare che: la cianosi centrale è calda (contrariamente a quella periferica, che si associa generalmente ad estremità fredde) e peggiora con l’attività fisica (mentre quella periferica no); l’ippocratismo digitale può aversi nella cianosi centrale ma non in quella periferica; ischemizzando tramite digitopressione la cute cianotica, allorchè il sangue refluisce essa diventerà rosso-chiara nella cianosi periferica, mentre continua ad essere bluastra in quella periferica. Una volta definita la natura centrale della cianosi, occorre precisare se essa è polmonare (da insufficienza respiratoria) o da mescolanza

N.B. 1 Spesso nella cianosi coesistono fattori centrali e periferici; così, ad es., nelle fibrosi interstiziali diffuse con cuore polmonare cronico, alla cianosi centrale può associarsi una cianosi periferica da ridotta portata cardiaca.

N.B. 2 Le forme di cianosi sopra descritte (configuranti la cosiddetta “cianosi vera” o propriamente detta) vanno distinta dalla pseudo-cianosi, condizione nella quale la discolorazione bluastra di cute e mucose non è dovuta all’aumento della concentrazione di deossiHb nel sangue capillare, bensì a para-emoglobinemia (presenza di forme emoglobiniche abnormi: meta-, ciano-, sulfoemoglobinemia), a pigmentazione ematica esogena (argirosi, crisocianosi) o a ipercromia cutanea simil-cianotica (melanodermia, emosiderosi).

L’avvelenamento da CO non produce cianosi (pur determinando severa desaturazione emoglobinica di O2), in quanto la carbossiHb ha un colorito rosso-ciliegia.