Sindrome di Williams: profilo neuropsicologico

– relativa preservazione di alcune abilità linguistiche, di riconoscimento dei volti e motivi musicali,
– maggiore compromissione di competenze visuo-spaziali, visuo-costruttive e di pianificazione
– il profilo neuropsicologico dei down è un'immagine speculare della sindrome di Williams con abilità linguistiche più compromesse e capacità visuo-spaziali più adeguate rispetto all'età mentale
– inizialmente il bambino presenta: un ritardo generale dello sviluppo cognitivo, motorio e linguistico; il vantaggio delle abilità linguistiche non è sempre evidente nelle prime fasi di acquisizione del linguaggio
– le sorprendenti abilità linguistiche comprendono : linguaggio fluente con l'utilizzo di vocaboli ricercati e inusuali, ottime capacità metalinguistiche, buone competenze narrative, adeguate abilità morfosintattiche. Tuttavia i bambini sembrano utilizzare termini anche prima di comprenderne il significato. Le prestazioni più deficitarie si hanno nella morfologia rispetto al lessico e alla sintassi
– in compiti visuo-spaziali si comportano come adulti con lesioni emisferiche dx (disegno spontaneo frammentato, bassa integrazione visuo-motoria, buona riproduzione di singoli elementi di una figura complessa con perdita della globalità dello stimolo, basse prestazioni in compiti di copia di figure geometriche che richiedono l'integrazione delle componenti dello stimolo come nel test VMI
– la compromissione delle competenze visuo-spaziali e visuo-percettive potrebbe essere dovuta a un deficit della via corticale dorsale e a un risparmio della via corticale ventrale; ecco perchè hanno adeguata capacità di riconoscimento dei volti
– memoria = memoria fonologica a breve termine è meno deficitaria rispetto alla memoria visuo-spaziale; memoria a lungo termine verbale e spaziale sono deficitarie
– aspetti comportamentali = sono socievoli ed estroversi con estranei, iperattivi, perseveranti, facilmente distraibili, ansiosi e insicuri