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Fisiopatologia della malattia di Huntington


Nella corea di Sidenam il danno è nella testa del nucleo caudato.
Nella corea di Huntington la situazione non è tanto diversa, in quanto danneggiando fisicamente il nucleo caudato si verifica un eccesso della “Via di Go”.
Nella fattispecie degenerano prima i neuroni detti “spaini” cioè spinosi, che sono Gaba e chefalinergici e partono dal neostriato e vanno al segmento esterno del pallido.

Anatomia patologica
Guardando una sezione coronale di un soggetto sano e di un soggetto malato si intravedono i ventricoli laterali, la testa del nucleo caudato.
In un soggetto con huntington si è distrutto tutto quello che c’era attorno, i ventricoli per così detto ampliamento ex vacuo, quindi c’è spazio e si allargano, anche la corteccia non è normale, è particolarmente danneggiata.
Inizia con i neuroni spaini, poi danneggia il resto dei nuclei della base ed anche la corteccia (altrimenti non si spiegherebbe il perché hanno demenza, depressione e quant’altro).

Tratto da NEUROLOGIA di Irene Mottareale
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