Enterocolite ischemica

È una complicazione temibile, in particolare nel periodo di vita neonatale. L'addome improvvisamente si distende, compare vomito insistente, diarrea imponente con passaggio di materiale fortemente maleodorante e talora emorragico, disidratazione, sepsi, non sono rare la necrosi e la perforazione della parete intestinale.
L'eziologia di tale complicanza è tuttora poco conosciuta, tanto più che paradossalmente l'enetrocolite ischemica può presentarsi anche nei pazienti già sottoposti a correzione chirurgica. Si presume che in questi casi esista una qualche alterazione nella produzione di mucine glicoproteiche che costituiscono la barriera mucosa del colon.


Diagnosi di megacolon congenito
La diagnosi non è difficile, purchè si abbia sempre presente che è una malattia caratteristica del neonato e dei primi mesi di vita. I sintomi son presenti dalla nascita, il bambino non sporca le mutandine e all'esplorazione rettale l'ampolla è vuota.
Il problema diagnostico differenziale si pone soprattutto con la stipsi ostinata (esordisce dopo i 2-3 anni, il bambino sporca le mutandine ed all'esplorazione rettale l'ampolla è stipata di feci e spesso completamente occupata da un fecaloma).
• Clisma opaco: la colonna baritata nel progredire verso l'alto visualizza prima il segmento colico distale agangliare di dimensioni normali o lievemente ridotte. Il colon normalmente provvisto di gangli appare invece dilatato in maniera più o meno cospicua (megacolon), fra i due segmenti è visibile la zona di transizione ad imbuto.
• Biopsia rettale: (l'esame istologico si fa per conferma) mostra assenza di cellule gangliari e aumento dell'acetilcolinesterasi e dell'alfa-naftilesterasi nella mucosa e nella muscularis mucosae.
• Manometria anorettale: rivela che la distensione del retto non è seguita come di norma da rilasciamento dello sfintere anale interno.


Terapia
Il principio su cui si basa l'intervento (ideato da Swenson nel 1948) è la resezione del segmento agangliare, seguita dall'abbassamento del colon a monte, normalmente provvisto di gangli, che viene anastomizzato al margine anale.
L'intervento viene preceduto dalla detensione del segmento intestinale dilatato, ottenuta mediante:
• colostomia
• uso sistematico di lavaggi rettali con sonda (nursing)

Il nursing non è esente da rischi (es.: perforazione traumatica dell'intestino).
Per evitare la colostomia, la tendenza negli ultimi anno è stata quella di anticipare progressivamente l'età della correzione chirurgica definitiva alle prime settimane se non ai primi giorni di vita.

Abbassamento addomino perineale per via trans-anale → nelle forme "lunghe", in cui l'aganglia si estende a tutto il colon o addirittura al tenue, ha dato buoni risultati l'intervento di Martin che consiste nel conservare un tratto retto colico sufficientemente lungo da consentire un adeguato assorbimento e nell'anastomizzarlo per tutta la sua estensione all'ileo gangliare abbassato secondo la tecnica di Duhamel.

RISULTATI: la mortalità globale non supera il 2-3%, con punte del 10-15% nel caso di enterocolite neonatale o di aganglia totale estesa fino all'ileo.
I risultati funzionali della correzione chirurgica sono nel complesso soddisfacenti.