Atresia Pilorica

Mancata colonizzazione del piloro (o perché non ha il lume e risulta quindi essere tutto un muscolo e c'è solo la parete - cordone solido, atresia vera -; oppure è una membrana che ostruisce e determina stenosi del piloro con compressione del canale pilorico).

Epidemiologia: Anomalia autosomica recessiva. Incidenza: 1/300.000 nati. Frequente associazione con epidermolisi bullosa. Sono maggiormente colpiti i M ed è presente familiarità. È una patologia piuttosto rara.

La causa è sconosciuta e la malattia compare introno alla 3-4 settimana di vita. Il bambino inizia a vomitare tutto quello che mangia (latte, a volte mescolato c'è sangue coagulato che si produce nello stomaco per microemorragie) con conseguente infiammazione dell'esofago (per il passaggio degli acidi del vomito). Il bambino in realtà non mangia e non beve e si disidrata, per cui bisogna intervenire (causa più comune di morte nei paesi del terzo mondo!!) e ovviamente non vanno di corpo. Il bambino quindi arriva in ospedale per questi continui vomiti e perché non magia più.

Forme anatomiche:
• Cordone solido (Atresia vera)
• Membrana
• Aplasia

Diagnosi:
vomito, il bambino ha fame. All'ecografia stomaco dilatato e piloro grosso quattro volte più del normale, poco passaggio di latte nel foro.

Metodi standard di correzione
Fondamentali per portare il bambino ad una condizione di normalità.
• Membrana → asportazione membrana +/- piloroplastica
• Cordone solido → gastro-duodenostomia
• Aplasia → Gastro- duodenostomia

Piloroplastica: (tecnica sec. Dessanti) → tecnica chirurgica di ricostruzione dello sfintere pilorico: ricanalizzazione pilorica mediante trasposizione di mucosa gastrica e duodenale → piloromiotomia ed isolamento della mucosa gastrica e duodenale (vengono tagliate le fibre muscolari e non la mucosa: si incide superficialmente e longitudinalmente e allontanati tra loro i muscoli senza ledere la mucosa che comporterebbe un danno gravissimo. In questo modo può esserci passaggio di latte) → trasposizione delle mucose gastriche e duodenale → sutura parete posteriore della mucosa → anastomosi mucosa completata (unione della mucosa gastrica con quella duodenale) → sutura della piloromiotomia.
Dopo l'intervento il bambino porta un sondino naso gastrico per almeno sei ore, dopo di che può alimentarsi. In questo modo il bambino non perde la sua funzione gastrica.

• In caso di cordone solido si elimina l'occlusione e si anastomizzano le due parti, perdendo però lo sfintere.
• In caso di atresia di membrana si asporta la membrana e non si danneggia lo sfintere (rischi:gastrite alcalina).

Complicanze a lungo termine di piloroplastica e gastro-duodenostomia: reflusso bilogastrico, gastrite alcalina.
 
Follow-up (1-5 anni): crescita regolare, non disturbi dello svuotamento gastrico, RX digerente: buona competenza dello sfintere pilorico; scintigrafia biliare: non reflusso bilio-gastrico.

CONCLUSIONI: Nell'atresia pilorica tipo "cordone solido" lo strato muscolare è conservato, se pure ipoplasico.
La tecnica di "Ricanalizzazione pilorica mediante trasposizione di mucosa gastrica e duodenale" permette una ricostruzione funzionale dello sfintere pilorico.