Atresia dell'esofago

Malformazione in cui l'esofago non si è formato completamente, associata o meno a fistola tracheo-esofagea.

Classificazione:
- Atresia esofagea pura → 6- 8% (più rara)
- Atresia esofagea con fistola tracheoesofagea distale → 85% (più frequente) raggiunge la trachea invece che l'esofago.

Epidemiologia:
1:1000/2000 nati. Non ha predilezione di sesso (ora meno frequente perché si può vedere già in ecografia, molte abortiscono); familiarità comune.
Notevole è l'incidenza di anomalie associate (nel 50% dei casi): malformazioni vertebrali, cardiache, renali, dell'apparato digerente, idrocele.

Quadro clinico
Si manifesta con scialorrea (eccessiva salivazione), dispnea, tosse e crisi di soffocamento per il passaggio di saliva nell'esofago e poi nei polmoni.
Il bambino può morire per soffocamento o anche per passaggio di cibo nei polmoni.
Per le forme più frequenti una complicazione è legata alla fistola: il bambino respira, l'aria passa nei polmoni e parte di questa nell'esofago e quindi nello stomaco, si gonfia e rigurgita il contenuto nei polmoni (succo gastrico) → broncopolmonite clinica (per la presenza di acido cloridrico potenzialmente fatale).
(polidramnios segnale indiretto della presenza di una malformazione grave).

Diagnosi
• Prenatale → Stomaco molto piccolo (atresia esofagea senza fistola), infatti se non è presente l'esofago si sviluppa poco lo stomaco che spesso non si vede.
Se è presente la fistola invece è più facile evidenziarlo in quanto si ha uno sviluppo, seppur non totale, dello stomaco.
• Alla nascita → Introduzione di un sondino nasogastrico per aspirare la saliva e introdotto fino allo stomaco per svuotarlo e togliere così liquido amniotico. Con questa manovra ci si accorge che lo stomaco non c'è, se si blocca nel moncone esofageo.
A questo punto quando la diagnosi è fatta, si fa la radiografia (bambino in piedi) per conferma diagnostica.

RICORDARE: se c'è la fistola c'è comunicazione tra stomaco e trachea per cui c'è aria nello stomaco. Se non c'è aria nello stomaco non c è la fistola.

In sintesi: inserendo il sondino sappiamo:il punto in cui si trova il moncone prossimale, vengono inserite anche poche gocce di mezzo di contrasto che evidenziano la fine del moncone prossimale, la presenza o meno di aria nello stomaco, eventuali lesioni polmonari (in caso di broncopolmonite chimica non si vede il moncone distale dello stomaco).

Terapia:
- Con Fistola: intervento chirurgico alla nascita di chiusura della fistola: il bambino avrà un cerotto sul torace a destra dove è stato fatto il taglio si apre infatti il torace, si sposta il polmone e si taglia dalla trachea, si chiude dopodiché si unisce l'esofago inferiore con quello superiore, anastomizzandoli tra loro). Il sondino naso gastrico rimane all'interno durante l'intervento, e viene mantenuto spinto fino allo stomaco per non vomitare nel post operatorio. Se non attaccati bene i due monconi, ci sarà il rischio che poi si crei una fistola e si verserà all'esterno la saliva. Il bambino verrà nutrito con nutrizione parenterale totale (con catetere ev).
- Senza Fistola: la correzione avverrà in due tempi. Se non c è fistola non ci sono disturbi respiratori (però ha il problema più grave perchè i monconi esofagei sono molto più distanti tra loro). Alla nascita si pratica una gastrostomia (comunicazione chirurgica tra stomaco e parete addominale, che permette di nutrirsi artificialmente) allo scopo di alimentarlo con sondino naso gastrico nel moncone esofageo prossimale per aspirare la saliva.

Entro un anno di vita in base alle condizioni generali si programmerà l'intervento definitivo di ricostruzione dell'esofago
• tecniche che utilizzano il proprio esofago
• tecniche che utilizzano un tratto intestinale con preservazione del cardias
• tecniche che utilizzano un tratto di intestino senza preservare il cardias
1. Allungamento esofageo mediante miotomie circolari: allungamento esofageo extratoracico multistadio (fino a che si è allungato sufficientemente lo si inserisce, si avvolge l'esofago con un foglio di tessuto sintetico (gorotex, che non lo rigetta e non prende aderenza). Questo facilita i successivi interventi di allungamento e quindi si opera definitivamente e la strada è già tracciata. Più esofagostomia una dopo l'altra scendendo sempre più in basso fino all'intervento definitivo.
2. Si porta su un pezzo di intestino.