Saper ascoltare il silenzio: gli interventi infermieristici alla persona con Locked-in Syndrome

1 Introduzione Jean-Dominique Bauby (2005) nel suo libro: “La farfalla e lo scafandro” descrisse così il suo risveglio presso l’ospedale di Berk: “È una mattina come tutte le altre, alle sette la campana della cappella ricomincia a suonare il fuggire del tempo, quarto d’ora dopo quarto d’ora. Dopo la tregua della notte, i miei bronchi intasati si rimettono a brontolare rumorosamente. Contratte sul lenzuolo giallo, le mani mi fanno soffrire senza che io arrivi a capire se sono bollenti o gelate. Per lottare contro l’anchilosi faccio scattare un movimento riflesso di stiramento che fa muovere braccia e gambe di qualche millimetro. Talvolta basta a dare sollievo ad un arto indolenzito. Lo scafandro si fa meno opprimente, e il pensiero può vagabondare come una farfalla. C’è tanto da fare”. Questi sono i pensieri di chi visse per 2 anni prigioniero del proprio corpo, incapace di muoversi, incapace di parlare, incapace di esprimere emozioni tramite un sorriso o un’espressione. La chiamano Locked-in, ovvero la sindrome dell’uomo “incarcerato”. Questi pazienti sono tetraplegici e muti, tuttavia ancora completamente vigili e con una variabile preservazione dei movimenti oculari attraverso la quale sono in grado di comunicare (Feldman, 1971). Si tratta di una condizione molto rara con un’incidenza >1/1.000.000. Kohnen et al. (2013) hanno stabilito per la prima volta una prevalenza di Locked-in Syndrome (LIS) di 0,7/10.000 pazienti ricoverati presso le case di cura olandesi mentre, secondo l’Association du Locked-in Syndrome (ALIS) sono 500 le persone affette da questa condizione in Francia. Tuttavia essa può essere anche conseguenza di altre patologie come la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Infatti, all’interno del Percorso Diagnostico e Terapeutico riguardante questa patologia neurodegenerativa approvato dalla regione Lazio (2016) si legge che: “se il paziente non è in grado di effettuare alcun movimento volontario, si sviluppa la così detta “Total Locked-in Syndrome”. Per quanto si tratti di una patologia rara alcune descrizioni si trovano già all’interno della letteratura dei primi anni dell’Ottocento probabilmente perché la condizione Locked-in funge da forte metafora filosofica per l’esistenza umana. È il caso di Noirtier ne: “Il Conte di Monte Cristo” di Alexandre Dumas e di Madame Raquin in: “Thérèse Raquin” di Émile Zola. È proprio il personaggio di Noirtier ad essere considerato il primo caso di LIS descritto in letteratura (Haan, 2013).