Tetralogia di Fallot

È un malformazione frequente, rappresentando il 10% circa delle cardiopatie congenite. È stata descritta da Arthur Fallot e comprende quattro caratteristiche: stenosi polmonare, DIV, destroposizione aortica e ipertrofia ventricolare destra. L’associazione di un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro e di un DIV rappresenta l’elemento essenziale nel determinare la fisiopatologia. Dal punto di vista anatomico la stenosi è a livello infundibolare e si può associare, con gravità crescente,  ad una stenosi valvolare, un’ipoplasia anulare e un’ipoplasia dei rami di divisione dell’arteria polmonare. L’ostruzione all’efflusso ventricolare destro determina uno shunt destro-sinistro responsabile della cianosi. La comparsa di sintomi costituisce un’indicazione chirurgica assoluta, anche in presenza di cianosi basale solo moderata.
L’evoluzione, infatti, è quella di un aggravamento della cianosi e della comparsa di crisi anossiche. L’indicazione chirurgica deve in ogni caso tenere conto di possibili anomalie associate, quali la pervietà del dotto di Botallo, malformazioni delle coronarie o DIV multipli.
È necessario inoltre distinguere le forme con stenosi polmonare infundibolare isolata e con rami polmonari ben sviluppati, dalle forme con ipoplasia o atresia polmonare che spesso presentano un iposviluppo dei rami polmonari e che più difficilmente si prestano ad una correzione completa. Tra le diverse forme di atresia polmonare, esistono casi in cui parte della vascolarizzazione arteriosa polmonare dipende da collaterali sistemico-polmonari presenti alla nascita.
Tali anastomosi sistemico-polmonari presentano a loro volta segmenti stenotici nel 60% dei casi con una conseguente riduzione della perfusione polmonare.
Le forme semplici vengono trattate elettivamente verso l’età di 6 mesi. I pazienti sintomatici prima di tale età vengono operati più precocemente. Se l’intervento è necessario nel primo mese di vita, si crea chirurgicamente un’anastomosi sistemico-polmonare seguita dalla cura completa verso i 6 mesi di età; dopo il primo mese si procede, invece, spesso alla correzione completa. Circa il 70% dei pazienti necessitano di un intervento chirurgico nel corso del primo anno di vita, a causa di cianosi persistente o crisi anossiche. La tendenza attuale è quella di procedere ad una riparazione più precocemente possibile per limitare gli effetti della cianosi cronica sull’organismo e, in particolare, sul cuore, sul polmone e sull’encefalo.
In caso di forme più complesse (stenosi di rami polmonari, DIV multipli, anomalie coronariche, ...) si attende spesso l’età di 2 anni se le condizioni cliniche lo consentono. In tal modo si riducono le difficoltà tecniche di un intervento più complesso. Nel corso dei primi 2 anni di vita, se la cardiopatia è mal tollerata, può essere indicata la creazione di uno shunt sistemico-polmonare palliativo. Infine, in forme complesse con collaterali sistemico-polmonari è possibile realizzare interventi in più tempi che comprendono la unifocalizzazione polmonare, cioè un’anastomosi dei diversi rami che perfondono un polmone tra loro, per creare una neoarteria polmonare. In tali casi, è spesso necessario attendere lo sviluppo adeguato del circolo polmonare prima di poter procedere ad una correzione completa. Quest’ultima viene effettuata in CEC e consiste nella chiusura del DIV con un patch attraverso una infundibolotomia e all’allargamento dell’efflusso ventricolare destro tramite una resezione muscolare e un secondo patch per chiudere la ventricolotomia.
La mortalità per la correzione completa di una tetralogia di Fallot semplice è inferiore al 3%.