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Dietoterapia in casi di intolleranza ereditaria al fruttosio - IEF


Deficit legato al fruttosio-1-fosfato-aldolasi trasmesso per via autosomica recessiva che si manifesta con l’introduzione del fruttosio (al momento dello svezzamento). Si può verificare ipoglicemia post prandiale e il caso clinico tipico è il lattante che vomita dopo l’ingestione di bevande zuccherate i frutta. Il trattamento è esclusivamente dietetico con eliminazione totale del fruttosio e supplementazione di vitamina C.
DEFICIT DI FRUTTOSIO-1-DIFOSFATASI

Disturbo della gluconeogenesi con quadro clinico simile alla glicogenosi con scarsa tolleranza al digiuno e alla somministrazione di fruttosio e saccarosio. Presenza nelle urine di glicerolo, marcatore di diagnosi. Dietoterapia: somministrazione di picoli pasti privi di fruttosio e saccarosio ravvicinati nella frequenza.

Tratto da SCIENZE E TECNICHE DIETETICHE APPLICATE di Lucrezia Modesto
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