La β-ossidazione nei perossisomi

La β-ossidazione degli acidi grassi avviene tanto nei perossisomi quanto nei mitocondri. La β-ossidazione dei perossisomi lavora accorciando gli acidi grassi a catena lunga in modo da facilitarne la degradazione da parte del sistema di β-ossidazione mitocondriale. La via dei perossisomi ha come risultato gli stessi cambiamenti chimici degli acidi grassi della via mitocondriale, anche se gli enzimi di questi due organelli sono diversi. Infatti non è necessaria la carnitina per il trasporto dell'acil-CoA nei perossisomi.
13.3 I CORPI CHETONICI
L'acetil-CoA prodotto dall'ossidazione degli acidi grassi nei mitocondri del fegato può essere ulteriormente ossidato tramite il ciclo dell'acido citrico, ma una frazione significativa però ha un altro destino. Tramite un processo noto come chetogenesi, che avviene principalmente nei mitocondri del fegato, l'acetil-CoA viene convertito in acetoacetato o in D-β-idrossibutirrato. Questi composti, che assieme all'acetone vengono definiti corpi chetonici, funzionano come importanti combustibili metabolici per molti tessuti periferici, in particolare cuore e muscolo scheletrico. La formazione di acetato avviene in tre reazioni:
1.La condensazione di due molecole di acetil-CoA in acetoacetil-CoA ad opera della tiolasi (chiamata anche acetil-CoA acetiltransferasi);
2.La condensazione dell'acetoacetil-CoA con un terzo acetil-CoA ad opera della HMG-CoA-sintasi produce β-idrossi-β-metilglutaril-CoA (HMG-CoA);
3.Infine la degradazione dell'HMG-CoA ad acetoacetato ed acetil-CoA in un taglio aldolo misto-estere di Claisen da parte della HMG-CoA liasi.
La reazione complessiva quindi risulta essere:       acetoacetil-CoA + H2O → acetoacetato + CoA
Successivamente l'acetoacetato può essere ridotto a β-idrossibutirrato da parte della β-idrossibutirrato deidrogenasi.