Ossidazione degli acidi grassi

Prima di poter essere ossidati gli acidi grassi devono essere “attivati” per poter reagire, con una reazione di acilazione dipendente da ATP che genera acil-CoA. Questo processo di “attivazione” è catalizzato da una famiglia di almeno tre acil-CoA sintetasi che differiscono per la specificità verso la lunghezza della catena. Questi enzimi, che sono associai con il reticolo endoplasmatico o con la membrana mitocondriale esterna, catalizzano tutti la reazione:
acido grasso + CoA + ATP                    acil-CoA + AMP + PPi

IL TRASPORTO ATTRAVERSO LA MEMBRANA MITOCONDRIALE
Anche se gli acidi grassi sono attivati per l'ossidazione nel citosol, essi sono ossidati nei mitocondri. Dobbiamo quindi prendere in considerazione come l'acil-CoA venga trasportato attraverso la membrana mitocondriale interna. Un acil-CoA a catena lunga non può attraversare direttamente la membrana mitocondriale interna. Per questo, il suo gruppo acilico viene prima trasferito sulla carnitina, un composto presente sia nei tessuti animali che vegetali. A questo punto, la carnitina palmitoil transferasi I e II, che possono trasferire numerosi gruppi acilici, sono rispettivamente localizzate sulla superficie interna ed esterna della membrana mitocondriale interna. Il processo di traslocazione di per sé è mediato da una proteina di trasporto specifica che trasporta la acilcarnitina nel mitocondrio mentre trasporta la carnitina libera nella direzione opposta. Il trasporto di acil-CoA procede quindi mediante quattro reazione:
1.Il gruppo acilico di un acil-CoA citosolico viene trasferito alla carnitina rilasciando quindi il CoA nel suo pool citosolico;
2.L'acilcarnitina che ne risulta viene trasportata nella matrice mitocondriale dal sistema di trasporto;
3.Il gruppo acilico viene trasferito a una molecola di CoA del pool mitocondriale;
4.La carnitina viene riportata nel citosol.