SISTEMA MOTORIO EXTRA-PIRAMIDALE

Il termine “sistema motorio extra-piramidale” indica tutte quelle strutture del cervello e del tronco che partecipano al controllo della funzione motoria, ma che non fanno parte del sistema piramidale direttamente; esse sono: nuclei della base, FR, nuclei vestibolari, collicoli superiori e nucleo rosso. Nel s.m. extra- piramidale quindi si possono includere le fibre discendenti dal nucleo rosso (via rubrospinale) e quelle derivanti dal nucleo vestibolare (via vestibolospinale), dai collicoli superiori (via tettospinale) e dalla FR (via reticolospinale).
Più in generale, il sis.m. extra-piramidale è l'insieme delle aree corticali, di nuclei e vie che contribuiscono alla motilità, alla coordinazione dei movimenti e al mantenimento della postura e dell'equilibrio.

Nuclei della base:
Detti anche gangli della base, sono strutture sottocorticali la cui posizione e connessioni permettono di influenzare comportamento motorio, emozioni e funzioni cognitive. Essi si trovano ventralmente all'encefalo, circondato di sostanza bianca e sono nucleo caudato, putamen, globo pallido e nucleo subtalamico (+ substantia nigra, che anatomicamente non è un ganglio e appartiene al sistema reticolare). In particolare abbiamo:

• 2 nuclei afferenti: nucleo caudato e putamen, collettivamente conosciuti come striato. Questo riceve proiezioni eccitatorie dalla quasi totalità delle aree corticali (soprattutto dalle aree sensomotoria e frontale). A loro volta, sia lo striato che le strutture sottostanti presentano un'organizzazione topografica e funzionalmente segregata delle vie di connessione. Anche il nucleo subtalamico può essere considerato afferente, dato che ad esso giungono segnali diretti da parte della corteccia cerebrale.
• 2 nuclei efferenti: segmento interno del globo pallido e pars reticulata della sostanza nera. Nuclei afferenti ed efferenti sono tra loro collegati in circuiti che lavorano in parallelo e in equilibrio per svolgere numerose funzioni (es. il globo pallido, diviso in segmento interno ed esterno, manda output al talamo per il movimento, mentre il putamen regola l'attività della sua parte esterna).

In generale, possiamo iniziare a distinguere 2 circuiti principali dei gangli della base:
• Via indiretta: conduce dallo striato al globo pallido esterno, al nucleo subtalamico, al globo pallido interno e infine al talamo, con significato inibitorio sulla corteccia.

• Talamo: elaborazione corticale delle info motorie
• Collicolo superiore: i segnali provenienti dai gangli della base influenzano i movimenti oculari e quelli della testa
• Nucleo peduncolopontino: vengono modulati i processi spinali che sottendono al controllo posturale e della locomozione

1) NUCLEO STRIATO:

1. Circuito sensorimotorio putaminale (o motorio): interviene nell'esecuzione dei movimenti appresi e serve a selezionare il programma motorio e ad azionare il movimento volontario. Si compone della via diretta e indiretta sopradescritte, che competono per la selezione del movimento da attivare. Afferenze da aree corticali adiacenti alla corteccia motoria primaria; efferenze alla corteccia motoria primaria, all'area motoria supplementare e alla corteccia premotoria. Il circuito motorio è strettamente legato alla dopamina (innervazioni dopaminergiche provenienti dalla pars compacta della sostanza nera, dall'area tegmentale ventrale e dall'ipotalamo) che, attraverso lo striato, facilita l'attività talamica = eccita la via diretta e inibisce quella indiretta → si parla di sistema dopaminergico nigro-striatale. È il deficit ai gangli della base a portare alla malattia di Parkinson, malattia degenerativa causata dalla perdita dei neuroni dopaminergici a livello della sostanza nera → conseguenze: riduzione attività della via diretta (no dopamina) → segni extrapiramidali: acinesia (lentezza nella partenza del movimento) bradicinesia (lentezza nel movimento), tremori, rigidità. Opposta è la malattia di Huntington o Corea, malattia genetica neurodegenerativa che colpisce la coordinazione muscolare, con demenza e problemi psichiatrici. Effetti precoci più importanti si verificano a livello del corpo striato (perdita neuroni) → danni della via indiretta, disturbi ipercinetici (movimenti anomali, a scatti, polisinergici, dovuti a rotazione degli arti sul loro asse) e discinesie (che compaiono in tarda età).
2. Circuito associativo caudatale (o prefrontale): interviene nel controllo cognitivo dell'attività e programmazione motoria ad alto livello (es. il movimento di un intero arto), che utilizza sia l'info sensoriale sia quella contenuta in memoria. Afferenze da aree di associazione sia frontale che parieto-occipito-temporale; efferenze alla corteccia prefrontale mediale, all'area premotoria e all'area motoria supplementare, implicate nell'elaborazione dei modelli di movimento piuttosto che dei singoli movimenti muscolari.
3. Circuito limbico: interviene nel controllo del comportamento emozionale, nella presa di decisioni in contesti emotivo-affettivi e sociali → Demenza di Parkinson (aggressività, ipersessualità, pedofilia acquisita). Afferenze da strutture limbiche (ippocampo e amigdala), dalla corteccia cingolata anteriore e dalla corteccia orbitofrontale; efferenze alla corteccia cingolata anteriore e a quella prefrontale mediale. [I neuroni striatali associati al movimento presentano una scarica che precede di circa 20ms il movimento stesso.]

GLOBO

PALLIDO:
È separato da fibre di passaggio in segmento interno (+ laterale) e segmento esterno (+ mediale). Entrambi ricevono afferenze GABAergiche dai neuroni di proiezioni striatali. La via diretta striato-globo pallido interno origina da neuroni di proiezione striatali contenenti GABA-sostanzaP; la via indiretta striato- globo pallido esterno- nucleo subtalamico-globo pallido interno origina dai neuroni di proiezione striatali contenenti GABA-encefalina.
Attivazione della via diretta: inibizione dei neuroni del globo pallido interno (normalmente attivi) → disinibizione dei nuclei talamici → attivazione di neuroni corticali.
Attivazione della via indiretta: → inibizione dei neuroni del globo pallido esterno → inibizione del nucleo subtalamico → eccitazione globo pallido interno → inibizione nuclei talamici → inibizione della corteccia.

NUCLEO SUBTALAMICO:
Viene considerato parte integrante della via indiretta; riceve afferenze dal globo pallido esterno e dalla corteccia cerebrale e invia output al globo pallido interno e alla pars reticulata della sostanza nera.

SOSTANZA NERA:
È composta da un gruppo compatto e uno diffuso di neuroni posti nel cuore del mesencefalo ventrale:

• Pars compacta – grandi cellule domapinergiche che forniscono allo striato un'importante sorgente di dopamina, meglio nota come sistema dopaminergico nigro-striatale. La neurodegenerazione delle cellule dopaminergiche della sostanza nera è alla base del morbo di Parkinson.
• Pars reticulata – neuroni contenenti GABA. Costituisce un importante nucleo efferente dei nuclei della base; riceve input inibitori dallo striato attraverso le vie diretta e indiretta.

Vie discendenti:
Gli assoni delle vie reticolospinale pontina e bulbare, tettospinale (dal collicolo sup) e vestibolospinale (dalla FR) controllano i motoneuroni della porzione ventromediale del MS: per questo motivo formano il sistema mediale, segregato dal sistema laterale, formato dai fasci corticospinale e rubrospinale (dal nucleo rosso).
Nello specifico:
→Sistema mediale (racchiude tutte le altre vie discendenti motorie ed è filogeneticamente più antico; è responsabile di riflessi, postura ed equilibrio):


 

Sindromi extrapiramidali (disordini del tono, della postura e del movimento):

• Aumento dei riflessi posturali
• Turbe del tono muscolare (rigidità, ipotonia, distonia = posture anomale in cui il paziente rimane bloccato)
• Riduzione della motilità spontanea
• Movimenti involontari anomali

In tutti i casi la forza viene conservata e i movimenti volontari, seppure perturbati, possono essere realizzati.
3 modelli di spiegazione:

1. Ipotesi delle vie parallele – i disordini ipocinetici deriverebbero da superattività del globo pallido, mentre quelli ipercinetici dalla sua ridotta attività;
2. Ipotesi centro-periferia – equilibrio tra segnali provenienti dal nucleo subtalamico (attività eccitatoria generalizzata sui nuclei della base) e striato (inibizione). Lo squilibrio porterebbe a patologie ipercinetiche, quali distonia, tic o manifestazioni motorie nei disordini ossessivo-compulsivi;
3. Ipotesi dell'elaborazione temporale dell'info – importanza della codifica temporale come modalità di trasmissione dell'info. Un disordine nella temporizzazione dei circuiti striatali potrebbe essere alla base del tremore della malattia di Parkinson.