Adenomi ipofisari

I più frequenti sono gli adenomi lattotropi (PRL secernenti): i microprolattinomi (più comuni dei macroprolattinomi) colpiscono per di più le donne, i macroprolattinomi gli uomini.
La diagnosi può risultare difficile poiché la si deve differenziare dall’iperprolattinemia idiopatica o da un tumore non PRL-secernente (detto pseudoprolattinoma). La PRL normalmente viene prodotta dalle 2 alle 6 del mattino quindi bisogna fare attenzione alle modalità di prelievo, è consigliabile ripeterlo.
I sintomi sono: “galattorrea (= ipersecrezione lattea della mammella), infertilità, ipogonadismo (alterazioni del ciclo mestruale nelle donne e riduzione della libido e della potenza nell’uomo)”
N.B. Alcuni farmaci (ad es. Plasil, Motilium, psicofarmaci – Serenase-) inibiscono la dopamina.
Gli adenomi somatotropi (GH secernenti) sono diagnosticati prevalentemente dopo i 40 anni, la diagnosi precoce infatti è difficile poichè la sintomatologia è vaga e le variazioni fisionomiche hanno uno sviluppo lentissimo. Si tratta di una ipersecrezione cronica di GH che nell’adolescenza determina gigantismo e nell’adulto acromegalia (aumento delle dimensioni).
Sintomi: i denti si allontanano (masticazione alterata), i tratti divengono più grossolani, mascelle sporgenti (prognatismo).
La diagnosi si effettua mediante: “esame obiettivo, una valutazione biochimica basale (prelievi multipli di GH, GHRH) e dinamica (OGTT, curva da carico con 75 g di glucosio per os: dopo due ore dal carico il GH si azzera, se non lo fa allora si ha acromegalia), diagnostica per immagini (campo visivo)”.
Poiché la somatotropina cresce in tutto il corpo, il soggetto non presenta solamente le evidenti alterazioni somatiche all’esterno, ma anche a livello degli altri organi bersaglio che sono coinvolti determinando effetti su: apparato cardio-vascolare (aritmie rischiose nell’intervento chirurgico, ipertensione, cardiomegalia), apparato respiratorio (sleep apnea sindrome, ostruzione delle vie aeree), apparato gastro.intestinale (predisposizione ai tumori dell’intestino, aumenta incidenza di neoplasie gastriche ed esofagee). Poiché il GH stimola anche la gluconeogenesi è probabile un iperinsulinismo e pertanto la comparsa di un diabete tipo II.
Gli adenomi ipofisari non funzionanti hanno una frequenza uguale nel maschio e nella femmina tra i 20 a i 40 anni. Nel 90% dei casi sono adenomi extrasellari e non esistono markers tumorali o manifestazioni cliniche tali da consentire una diagnosi precoce.
Gli adenomi ipofisari ACTH secernenti sono più frequenti nelle donne tra i 20 e i 40 anni.
La condizione di ipercortisolismo dovuta ad un tumore ipofisario ACTH secernente è detta Malattia di Cushing.
Il quadro clinico di questa malattia è rappresentato da “obesità, aumento della massa corporea a livello del viso, del collo (gibbo di bufalo), del tronco e dell’addome (le estremità restano pressoché invariate), cute assottigliata, smagliature rosse o viola concentrate per lo più nella zona addominale ma estese anche a mammelle, fianchi, glutei, cosce e ascelle”. Inoltre, il 70% delle donne presenta irsutismo (= aumento del numero dei peli terminali nelle aree androgeno-dipendenti) dovuto a ipersecrezione di androgeni surrenali; frequente è anche l’ipertensione che, insieme alle sue complicanze, contribuisce significativamente alla mortalità dei questa malattia. Alcuni pazienti presentano osteoporosi (dovuta all’ipercortisolismo), disfunzioni gonadiche, disturbi psicologici, labilità emotiva, irritabilità, depressione, allucinazioni e tendenze suicide.
I pazienti con sindrome di Cushing hanno di solito livelli elevati di cortisolo al mattino e perdono il normale declino diurno della produzione dell'ormone, per cui i livelli plasmatici serali di cortisolo sono più alti della norma e la produzione totale di cortisolo nelle 24 h è elevata. Elevati risultano anche i livelli di emoglobina ed ematocrito. Inoltre esiste una forma di Cushing post-prandiale in cui il cortisolo è elevato solo dopo pranzo.
Diagnosi: la presenza dell’adenoma ipofisario deve essere confermata da TC o da RMN.
Si utilizza, come test di screening, il test del desametasone che, ai soggetti normali, provoca l'inibizione della secrezione di ACTH: viene somministrato 1 mg di desametasone per via orale tra le 23 e le 24 e viene misurato il cortisolo plasmatico tra le 7 e le 8 del mattino successivo; la maggior parte dei pazienti con sindrome di Cushing non ipofisaria mostra un livello di cortisolo plasmatico del mattino di almeno 9 mg/dl e lo mantiene poi al suo livello iniziale.
Terapia: supplementare la vit. D e il Calcio per curare l’osteoporosi.
Gli adenomi ipofisari TSH secernenti vanno sospettati nel caso in cui il dosaggio del TSH risulta particolarmente elevato.
Diagnosi: la presenza dell’adenoma ipofisario deve essere confermata da TC o da RMN.
In generale la sintomatologia comune ai tumori ipofisari è: cefalea, alterazioni oculari (quindi necessario un esame oftamologico -chiasmo ottico-), manifestazioni neurologiche, rinoliquorrea (= perdita di liquor dal naso), ipopituitarismo.
Gli ipopituitarismi presentano una uguale frequenza tra maschi e femmine. Le cause possono essere: neoplasie, lesioni vascolari, processi infiammatori, traumi cranici, lesioni iatrogene (es. radioterapia), cause psicogene (anoressia, amenorrea). Questi pazienti presentano deficit della funzione adenoipofisaria (interessa quindi l’ipofisi anteriore, l’ipopituitarismo dell’ipofisi posteriore invece è detto diabete insipido), ipotiroidismo, ipocorticosurrenalismo, ipogonadismo, deficit dell’ormone della crescita. Se il deficit della funzione adenoipofisaria è in associazione con diabete insipido si parla di panipopituitarismo.
Le patologie ipofisarie sono sindromi croniche che oltre ad un controllo terapeutico necessitano di un costante monitoraggio.