Porpora Trombocitopenica Idiopatica

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Per allontanamento delle proteine plasmatiche si 
ottiene una frazione di azoto residuo, oscillante tra 
20 e 40 mg/ 100 ml di plasma, rapportabile a 
composti quali urea, acido citrico, aminoacidi, ecc. 
che viene misurata come azotemia. Gli elementi 
figurati del sangue sono tre di cui i principali sono 
gli eritrociti o emazie ovvero i globuli rossi. 
Questi sono presenti in un numero di 
4500000/5500000 per microlitro, ovvero 
millimetro cubo (mmc). Gli eritrociti sono 
fondamentali per il trasporto di ossigeno e di 
anidride carbonica a livello sistemico. Gli 
eritrociti, come tutti gli elementi figurati, hanno 
un ciclo vitale relativamente breve. La loro 
produzione avviene da parte di organi che 
prendono il nome di  emopoietici, quali il fegato 
ed il midollo osseo, mentre la loro eliminazione 
avviene da parte di organi detti emocateretici , il 
cui principale è la milza. 
Il secondo tipo di elementi figurati del sangue 
sono i leucociti noti anche come globuli bianchi.  
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Questi in base alla presenza nel loro citoplasma di 
inclusioni granulari sono distinti in due grandi 
gruppi i leucociti granulari, o granulociti, e i 
leucociti agranulari, o agranulociti (fig. 1-A). I 
leucociti sono presenti nel numero di 4000/9000 
unità per mmc e sono coinvolti nella difesa del 
corpo da parte di patogeni, tossine, ecc.                
Il rapporto fra la frazione degli elementi figurati e 
la frazione plasmatica viene detta valore 
ematocrito (HT) ed indica la percentuale di sangue 
occupato dagli elementi cellulari. Considerando 
che abbiamo circa 1000 globuli rossi  per ogni 
globulo bianco, l’HT indica quindi il volume 
eritrocitario. Quindi il terzo elemento figurato, 
come si diceva in apertura, sono le piastrine (fig. 
1-B). Le piastrine prendono parte al processo di 
coagulazione del sangue. Sono presenti nella 
misura di 180000/400000 unità per mmc; una loro 
diminuzione al di sotto dei suddetti valori prende 
il nome di trombocitopenia o piastrinopenia. Di 
solito con il termine trombocitopenia si indica una 
distruzione eccessiva o una produzione inadeguata 
di piastrine.  
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I sintomi includono emorragia lungo il tratto 
digestivo, a livello della cute e, tanto 
occasionalmente quanto letalmente, nel SNC. Con 
il termine trombocitosi , invece, si indica la 
situazione opposta ovvero lo smoderato aumento 
del numero delle piastrine che può superare anche 
il 1000000 di unità per mmc. 
 
 
               Fig. 1-A                                          Fig. 1-B         
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Nella figura 1-A è rappresentato uno striscio di sangue colorato in 
cui la maggioranza degli elementi figurati sono i globuli rossi tra i 
quali vediamo intercalati tre leucociti di cui il primo è evidentemente 
un granulocita. La figura 1-B è un altro striscio di sangue colorato 
che mostra ancora come i principali elementi figurati sono gli 
eritrociti, tra questi è possibile distinguere un raggruppamento di 
piastrine. 
 
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Di solito la trombocitosi risulta da una rapida 
formazione di piastrine in risposta ad una 
infezione, ad una infiammazione ma anche ad un 
tumore. Una condizione di trombocitosi si può 
anche creare con la splenectomia ovvero con 
l’asportazione della milza. Questo fenomeno si 
spiega con il fatto che la milza tende a sequestrare 
fisiologicamente un certo numero di piastrine che 
non rientrano nel normale conteggio delle piastrine 
circolanti. L’asportazione di questo organo 
emocateretico, come vedremo, viene di fatto usata 
per la risoluzione di gravi trombocitopenie da 
morbo di Werlhof. 
Le piastrine, la cui emivita è di circa 10-20 giorni, 
vengono prodotte a partire dai megacariociti (fig 
2-A, 2-B). Trattasi di grandi cellule presenti nel 
midollo osseo con un diametro che può arrivare 
fino a 160 Πm. Oltre che per le dimensioni questi 
sono caratterizzati dal grande nucleo denso a 
forma di krapfen. Il citoplasma circostante 
contiene l’apparato di Golgi, ribosomi e 
mitocondri.  
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                             Fig. 2-A 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
                        Fig. 2-B 
 
  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Nella figura 2-A abbiamo una sezione del midollo osseo. 
Centralmente si distingue chiaramente una cellula di dimensioni 
decisamente maggiori rispetto le altre. Tale cellula presenta inoltre 
un nucleo di grandi dimensioni e di forma irregolare, a krapfen. 
Trattasi di un megacariocita circondato da diverse cellule del midollo 
osseo in via di maturazione. Nella figura 2-B è mostrato uno schema 
esemplificativo che mostra ancora una volta una sezione di midollo 
osseo ed il particolare di un megacariocita che frammentandosi 
produce elementi di dimensioni inferiori degli eritrociti, ovvero le 
piastrine. 
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La parte più esterna dei megacariociti tende di 
solito a frammentarsi dando origine a diversi 
elementi con forma di dischi appiattiti con 
diametro di 4 Πm. Questi elementi sono appunto le 
piastrine che essendo privi di nucleo non sono 
considerate come delle cellule; inizialmente gli 
istologi pensavano che fossero cellule che avevano 
perso il loro nucleo e perciò furono chiamate 
anche come trombociti. I trombociti oltre che 
dall’assenza del nucleo e dalle particolari ridotte 
dimensioni, cosa che gli permettono di fluire nei 
vasi vicini attraverso le loro pareti, sono 
caratterizzati dal essere dotati di numerosi 
organuli citoplasmatici che determinano una 
notevole attività metabolica. Nei vasi sanguigni le 
piastrine hanno una forma tondeggiante od ovale 
(fig 3-C), quelle attivate hanno una forma meno 
regolare con evidenti estroflessioni (fig 3-A), 
anche nei preparati fissati e colorati assumono una 
forma grossolanamente stellata (fig. 3-B). Al 
microscopio ottico, esse presentano una zona 
centrale granulare (cromomero) ed una zona 
periferica quasi ialina (ialomero) (fig. 3-C).  
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Al microscopio elettronico le piastrine mostrano due tipi 
di granuli. I granuli densi , così detti per la loro opacità, 
non sono molto numerosi e contengono serotonina, calcio, 
ADP, ATP e, solo nelle piastrine di coniglio, istamina. I 
granuli alfa , dotati di moderata opacità elettronica, sono  
decisamente più numerosi e contengono varie proteine 
sintetizzate precedentemente nei megacariociti. Tra questi 
il fattore IV piastrinico noto anche come fattore 
antieparinico vista la sua capacità di neutralizzare 
l’eparina, la fibronectina che è una proteina che funge da 
fattore di crescita favorendo la proliferazione delle cellule 
endoteliali, ed ancora il fattore V piastrinico il 
fibrinogeno e vari enzimi idrolitici. I fattori piastrinici I, 
II e III sono lipoproteine piastriniche che intervengono 
nel processo della coagulazione e si trovano sia nei 
granuli che adesi sulla membrana plasmatica. 
Al microscopio elettronico, infatti, si può notare come le 
piastrine siano dotate di una membrana la quale 
invaginandosi nel citoplasma forma un sistema di 
canalicoli e vescicole detto sistema canalicolare aperto 
(SCA).  
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Allo stesso tempo si è identificato un sistema di stretti 
canalicoli, derivato dal reticolo endoplasmatico liscio del 
megacariocita madre, detto sistema tubulare denso (STD). 
Quest’ultimo è indipendente dal primo ma allo stesso 
tempo collegato a questo. Nel STD si è osservata la sintesi 
di prostaglandina (cosa che non sorprende visto la recente 
individuazione di un ruolo non secondario dei trombociti 
nel fenomeno dell’infiammazione). Al di sotto della 
membrana plasmatica vi è inoltre un sistema di 
microtubuli molto ben sviluppato, formante una 
impalcatura scheletrica a cui si deve la forma regolare 
della piastrina non attivata.  
Una piastrina attivata oltre che a perdere la forma più 
tondeggiante presenta la formazione di lunghi pseudopodi 
grazie ai quali aderiscono ai vasi lesi e si aggregano fra di 
loro. 
La proteina piastrinica più rilevante è l’actina. Nel 
citoplasma della piastrina, l’actina è presente sia in forma 
polimerica (microfilamenti) sia in forma monomerica 
(globulare) complessata con un’altra proteina (profilina) 
che ne blocca la polimerizzazione.  
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L’attivazione piastrinica è preceduta dalla dissociazione 
del complesso profilina/actina e dalla successiva 
polimerizzazione dell’actina globulare resasi in questo 
modo disponibile. L’actina è una proteina contrattile che è 
coinvolta nel fenomeno della retrazione del coagulo da 
parte delle piastrine. In questo fenomeno vi è un non 
indifferente consumo di energia. Le piastrine, infatti, oltre 
che un’elevata capacità metabolica possiedono anche una 
notevole capacità di sviluppare energia che viene 
immagazzinata sotto forma di ATP. 
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               Fig. 3-A                                     Fig. 3-B       
 
 
                                                  
 
 
                                      Fig. 3-C 
 
 
 
 
 
 
 
Nella fig. 3-A si notano piastrine attivate vicino ad alcuni globuli rossi, 
queste piastrine hanno una forma meno regolare dei trombociti non attivati 
cioè non coinvolti nell’emostasi. Una tale situazione è anche vicina alla fig. 
3-B dove si vede una piastrina fissata e colorata: evidentemente 
l’alterazione della morfologia piastrinica non si ha solo con l’adesione alle 
pareti vasali lese, ma con tutte le superfici che non siano idrorepellenti. 
Nella fig. 3-C abbiamo una immagine al microscopio ottico dove si notano 
un aggregato di piastrine, evidentemente non attivate visto la loro forma più 
regolare e la loro superficie priva di prolungamenti, ognuna delle quali ci 
permette di distinguere una parte interna granulare (granuli densi e granuli 
 ∆) detta cromomero, ed una esterna con una trasparenza maggiore detta 
ialomero.