Work-up d'imaging nelle cardiopatie congenite dell'adulto

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m a ssi m a pa rt e i n un grosso va so, i l se no c orona ri o, c he si a pre
ne l l ’a t ri o de st ro [3-4].
2. Ce nni di F i si ol ogi a c ar di ac a
Il c uore è un m usc ol o st ri a t o m a i nvol ont a ri o, c om post o di
fi broc e l l ul e m usc ol a ri l e ga t e t ra l oro da pont i a ba ssa re si st e nz a
e l e t t ri c a , i n m odo c he l ’e c c i t a m e nt o si può propa ga re a m a c c hi a d’
ol i o. Il ba t t i t o c a rdi a c o ori gi na norm a l m e nt e da un gruppo di
fi broc e l l ul e m odi fi c a t e c he ha nno l a c a ra t t e ri st i c a di
a ut ode pol a ri z z a rsi a ri t m i c a m e nt e , l e c e l l ul e de l nodo se no-a t ri a l e ,
ne l l ’a t ri o de st ro i n prossi m i t à de l l a VC S.
L a de pol a ri z z a z i one spont a ne a a vvi e ne gra z i e a d una ri duz i one
spont a ne a de l l a pe rm e a bi l i t à a l l o i one K
+
: que st o, ri m a ne ndo
m a ggi orm e nt e c onfi na t o a l l ’i nt e rno de l l a c e l l ul a , l a de pol a ri z z a
fi no a c he i l pot e nz i a l e di m e m bra na non ra ggi unge l a sogl i a e si
i nst a ura un ve ro pot e nz i a l e d’ a z i one . L ’i nc l i na z i one de l
pre pot e nz i a l e è a um e nt a t a da l si m pa t i c o (nora dre na l i na ), e ri dot t a
da l pa ra si m pa t i c o (a c e t i l c ol i na ), i n m odo c he i l pri m o fa a um e nt a re
l a fre que nz a c a rdi a c a , i l se c ondo l a fa di m i nui re , t a l vol t a , pe r
st i m ol a z i oni va ga l i i nt e nse , fi no a l l ’ a rre st o c a rdi a c o. Anc he
l ’a um e nt o de l l a t e m pe ra t ura c orpore a fa a um e nt a re l a fre que nz a
c a rdi a c a .
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Da l nodo se no-a t ri a l e i l pot e nz i a l e d’a z i one si propa ga a t ut t a l a
m usc ol a t ura st ri a l e e ra ggi unge i l nodo a t ri o-ve nt ri c ol a re , a l
c onfi ne t ra a t ri e ve nt ri c ol i , dove a vvi e ne a nc he un ri t a rdo ne l l a
c onduz i one de l l ’i m pul so; di qui l ’e c c i t a m e nt o pa ssa ne l fa sc i o di
Hi s, uni c a vi a di c onduz i one t ra a t ri e ve nt ri c ol i , c he si bi forc a
ne l l e due bra nc he dx e sn, c he si c ont i nua no ne l l e c e l l ul e de l
si st e m a di Purki nj e , c he fa a rri va re l ’i m pul so a t ut t a l a m usc ol a t ura
ve nt ri c ol a re . Inol t re , i n c ondi z i oni a nom a l e , a nc he l e fi broc e l l ul e
de l m usc ol o a t ri a l e e ve nt ri c ol a re possono a nda re i nc ont ro a
de pol a ri z z a z i one spont a ne a , l e e xt ra si st ol i .
Il si st e m a ne rvoso si m pa t i c o, t ra m i t e i ne rvi c a rdi a c i c he ori gi na no
da i ga ngl i si m pa t i c i c e rvi c a l i , si di st ri bui sc e si a a gl i a t ri si a a i
ve nt ri c ol i , a di ffe re nz a de l pa ra si m pa t i c o, ra ppre se nt a t o da i ne rvi
va ghi , c he i nne rva sol o gl i a t ri .
L ’e l e t t roc a rdi ogra m m a (E C G) ( F i gura 6 ) è l a re gi st ra z i one , da l l a
supe rfi c i e c ut a ne a , de i pot e nz i a l i e l e t t ri c i ge ne ra t i da l c uore .
L ’E C G si re gi st ra ut i l i z z a ndo un a pposi t o st rum e nt o,
l 'e l e t t roc a rdi ogra fo.
Un t ra c c i a t o
e l e t t roc a rdi ogra fi c o
t i pi c o è ri port a t o i n
Fi gura : si
di st i nguono l 'onda
P, c he è ge ne ra t a
F igura 6
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da l l a de pol a ri z z a z i one a t ri a l e , i l c om pl e sso QR S, ori gi na t o da l l a
de pol a ri z z a z i one ve nt ri c ol a re , l 'onda T , c he ra ppre se nt a l a
ri pol a ri z z a z i one ve nt ri c ol a re e i nfi ne , i nc ost a nt e m e nt e , l 'onda U
c he ori gi na da l l a ri pol a ri z z a z i one de i m usc ol i pa pi l l a ri . L ’onda T
a t ri a l e non è ra ppre se nt a t a pe rc hé s’i nsc ri ve ne l t ra c c i a t o
c ont e m pora ne a m e nt e a l c om pl e sso QR S c he , e sse ndo di vol t a ggi o
m a ggi ore (l a m a ssa de i ve nt ri c ol i è supe ri ore a que l l a de gl i a t ri ), l a
m a sc he ra .
Un E C G st a nda rd è c om post o di 12 de ri va z i oni , c i oè posi z i oni
st a nda rd de gl i e l e t t rodi sul l a c ut e . Va not a t o c he i pot e nz i a l i
re gi st ra t i da l l 'E C G sono pot e nz i a l i di ori gi ne c a rdi a c a t ra sm e ssi
fi no a l l a supe rfi c i e c ut a ne a , i l c ui pot e nz i a l e qui ndi va ri e rà da se de
a se de e ne l t e m po dura nt e l o svol ge rsi de l c i c l o c a rdi a c o; c i ò
spi e ga l e di ffe re nz e ne i t ra c c i a t i ot t e nut i ne l l e di ve rse de ri va z i oni .
L 'E C G è a m pi a m e nt e ut i l i z z a t o ne l l a pra t i c a m e di c a ; forni sc e ,
i nfa t t i , i m port a nt i e l e m e nt i di a gnost i c i pe r qua nt o ri gua rda l e
a ri t m i e e i di st urbi di c onduz i one , l 'i nfa rt o e l a m a l a t t i a i sc he m i c a
de l m i oc a rdi o (a ngi na pe c t ori s e a l t re si ndrom i ), e i nol t re gl i
squi l i bri e l e t t rol i t i c i de l sa ngue [5].
Il c i c l o c a rdi a c o, c he si ri pe t e i nde fi ni t a m e nt e , i n vi t a , c on l a
fre que nz a di c i rc a 70 ba t t i t i a l m i nut o, si c om pone di due pe ri odi :
l a si st ol e , dura nt e l a qua l e i ve nt ri c ol i si c ont ra ggono, e l a di a st ol e ,
dura nt e l a qua l e i ve nt ri c ol i ri l a sc i a t i si ri e m pi ono di sa ngue ,
prove ni e nt e da l l e c a ve o da l l e pol m ona ri , pe r l a c ont ra z i one
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suc c e ssi va . Dura nt e l a di a st ol e , l e va l vol e se m i l una re sono c hi use ,
m e nt re t ri c uspi de e m i t ra l e sono a pe rt e , pe rm e t t e ndo i l
ri e m pi m e nt o de i ve nt ri c ol i c on sa ngue di prove ni e nz a a t ri a l e : i l
ri e m pi m e nt o a vvi e ne a ve l oc i t à de c re sc e nt e ne l t e m po, e l a
pre ssi one ne i ve nt ri c ol i ri m a ne ba ssa .
L a pre ssi one a ort i c a è supe ri ore a que l l a ve nt ri c ol a re , e c osi pure l a
pre ssi one a t ri a l e . Ve rso l a fi ne de l l a di a st ol e , si ha l a c ont ra z i one
a t ri a l e (si st ol e a t ri a l e , c ont e m pora ne a a l l ’onda P de l l ’ E C G), c he
“ sc hi a c c i a ” un’ ul t i m a pa rt e di sa ngue ne i ve nt ri c ol i , m a c he non è
i ndi spe nsa bi l e a l ri e m pi m e nt o.
C on i l c om pl e sso QR S i ni z i a l a si st ol e ve nt ri c ol a re : l e va l vol e
a t ri o-ve nt ri c ol a ri si c hi udono pe rc hé l a pre ssi one ne i ve nt ri c ol i
sa l e , m a l a m usc ol a t ura ve nt ri c ol a re i ni z i a l m e nt e non si a c c orc i a
(si st ol e i som e t ri c a ), a l m e no si no a qua ndo l a pre ssi one non è sa l i t a
fi no a supe ra re que l l a a ort i c a , i st a nt e ne l qua l e l e va l vol e
se m i l una ri si a prono e d i ni z i a l ’e ffl usso ve nt ri c ol a re , l a pre ssi one
a ort i c a a um e nt a i n qua nt o l a c onc e nt ra z i one ve nt ri c ol a re
di m i nui sc e .
Ad ogni ba t t i t o c i a sc uno de i due ve nt ri c ol i e spe l l e un vol um e di
sa ngue pa ri a 80m l c i rc a , c he ra ppre se nt a i l 65% de l vol um e di fi ne
di a st ol e : que st a pe rc e nt ua l e pre nde i l nom e di fra z i one d’ e i e z i one ,
e di m i nui sc e ne l c uore i nsuffi c i e nt e .
Il sa ngue e sc e da i ve nt ri c ol i fi nc he l a pre ssi one ve nt ri c ol a re è
supe ri ore a que l l a a ort i c a , c on l a c a dut a di pre ssi one l e va l vol e
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se m i l una ri si c hi udono; l a pre ssi one ve nt ri c ol a re c ont i nua a
di m i nui re pri m a c he l e va l vol e a t ri o-ve nt ri c ol a ri si a pra no di nuovo
e d i ni z i i l ri e m pi m e nt o.
Si de fi ni sc e gi t t a t a c a rdi a c a (GC ) i l vol um e di sa ngue c he i due
ve nt ri c ol i ri e sc ono a d e spe l l e re i n un m i nut o, (a t t ra ve rso l 'a rt e ri a
pol m ona re e l 'a ort a ). Il va l ore m e di o de l l a gi t t a t a c a rdi a c a i n
c ondi z i oni di ri poso i n un a dul t o (di t a gl i a m e di a ) è di 5-5,5 l i t ri a l
m i nut o [3].
L a c i rc ol a z i one c orona ri c a pe rm e t t e un a pport o sa ngui gno a l
m i oc a rdi o gra z i e a l l e a rt e ri e c orona ri e , c he sono i pri m i ra m i
de l l ’a ort a ; i l dre na ggi o ve noso a vvi e ne pe r l a m a ggi or pa rt e
a t t ra ve rso i l se no c orona ri o, c he sboc c a ne l l ’ a t ri o de st ro, m a i n
qua nt i t à non t ra sc ura bi l e . L a pre ssi one di pe rfusi one pe r i l c i rc ol o
c orona ri c o è da t a da l l a di ffe re nz a t ra pre ssi one a ort i c a m e di a e
pre ssi one ne l se no c orona ri c o.
Dura nt e l a si st ol e , i va si c orona ri c i sono c om pre ssi , e d i l fl usso
sa ngui gno può a rri va re a z e ro. Il fl usso c orona ri c o a ri poso è c i rc a
250 m l / m i n ( 5% de l l a ge t t a t a c a rdi a c a ), e d è st udi a t o m e di a nt e
a ngi ogra fi a , e m e t odi sc i nt i gra fi c i .
Il c uore e st ra e da l sa ngue c he l o pe rfonde un’ a l t a qua nt i t à di
ossi ge no gi à a ri poso ( e l e va t o c oe ff. d’ e st ra z i one ), e l ’ uni c o
m odo pe r forni re pi ù ossi ge no a l m i oc a rdi o è di a um e nt a re i l fl usso
c orona ri c o. Il nost ro orga ni sm o è dot a t o di e vol ut i m e c c a ni sm i
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m ol t o pre c i si di re gol a z i one de l fl usso sa ngui gno, c he vi e ne
a da t t a t o a l l e ne c e ssi t à m e t a bol i c he ( c onsum o di ossi ge no ).
Num e rosi m e t a bol i t i sono st a t i i ndi c a t i c om e va sodi l a t a t ori a t t i vi
ne l c i rc ol o c orona ri c o, gl i i oni H
+
e K
+
, l ’ADP, l ’ a c i do l a t t i c o, e d
a l t ri . Il c i rc ol o c orona ri c o c ont i e ne re c e t t ori a l fa c he m e di a no l a
va soc ost ri z i one , e re c e t t ori be t a c he m e di a no l a va sodi l a t a z i one .
L ’a t t i vi t à ne i ne rvi c a rdi a c i ( si m pa t i c i ) c a usa va sodi l a t a z i one ;
pe rò, l a nora dre na l i na c a usa t a c hi c a rdi a e a um e nt o de l l a forz a di
c ont ra z i one de l m i oc a rdi o, c i oè un a um e nt o de l l a sua a t t i vi t à , e d è
proba bi l e c he l ’ a um e nt o di fl usso c he si osse rva si a m e di a t o da gl i
e ffe t t i de i m e t a bol i c i va sodi l a t a t ori .
Infa t t i , qua ndo vi è un’ a um e nt o de l l ’ a t t i vi t à c a rdi a c a l o si può
i ni bi re c on fa rm a c i β –bl oc c a nt i [5].
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F ISIO P AT O L O G IA DE L L E CARDIO P AT IE CO NG E NIT E
È possi bi l e c l a ssi fi c a re i di fe t t i c a rdi a c i c onge ni t i i n va ri e
c a t e gori e , l a pi ù se m pl i c e de l l e qua l i si ri fe ri sc e a i possi bi l i
probl e m i l e ga t i a l l e a l t e ra z i oni de l fl usso sa ngui gno.
In que st i c a si s’i de nt i fi c a no:
-di fe t t i c he provoc a no un i pe ra ffl usso pol m ona re : i n t a l c a so i l
sa ngue ri c c o di ossi ge no, c he dovre bbe ra ggi unge re t ut t i i di st re t t i
c orpore i , pa ssa nuova m e nt e ne i pol m oni e di qui a l c uore ,
a um e nt a ndo c osì i l vol um e e m a t i c o e l a pre ssi one ne l c i rc ol o
pol m ona re .
-di fe t t i c he ri duc ono l a qua nt i t à di sa ngue c he pa ssa ne i pol m oni : i n
t a l c a so i l sa ngue non è ri ossi ge na t o c om pl e t a m e nt e , c om port a ndo
di spne a e c i a nosi .
-di fe t t i de l l ’e ffl usso si st e m i c o o pol m ona re : ne i c a si i n c ui vi è un
i nsuffi c i e nt e svi l uppo de l l e c a m e re c a rdi a c he (a t ri o ve nt ri c ol i ),
un’ost ruz i one a l i ve l l o de l l e va l vol e c a rdi a c he o de i grossi va si c he
t ra sport a no i l sa ngue da l c uore a l l a pe ri fe ri a .
-In a l c uni c a si vi può e sse re una c om bi na z i one di pi ù di fe t t i
c a rdi a c i , c on un a ggra va m e nt o de l l a si t ua z i one ge ne ra l e [7].
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1. Dotto ar te r i oso pe r vi o
Il dot t o a rt e ri oso pe rvi o
(Dot t o di B ot a l l o) è una
st rut t ura va sc ol a re
na t ura l m e nt e pre se nt e c he
c onne t t e l ’a ort a a l l ’ a rt e ri a
pol m ona re e ri ve st e ruol o
vi t a l e ne l c orso de l l a vi t a
fe t a l e ( F i gura 7 ). Il fl usso e m a t i c o c he l o a t t ra ve rsa è ge ne ra l m e nt e
di t i po de st ra -si ni st ra i n vi rt ù de l l e pi ù a l t e re si st e nz e pol m ona ri
pri m a de l pri m o va gi t o. Ne l fe t o, l a sua pre se nz a è i ndi spe nsa bi l e
poi c hé e gl i non re spi ra e qui ndi i pol m oni non sono funz i ona nt i .
L ’ossi ge na z i one de l sa ngue dura nt e l a vi t a fe t a l e a vvi e ne , i nve c e , a
l i ve l l o de l l a pl a c e nt a . Il c ondot t o è m a nt e nut o pe rvi o da e l e va t i
l i ve l l i di prost a gl a ndi ne c he sono prodot t e pri nc i pa l m e nt e
da l l a pl a c e nt a
Dopo l a na sc i t a , pe rò, l a ri spost a a d a um e nt a t i l i ve l l i di ossi ge no
port a a l l a c ost ri z i one de l l a c om pone nt e m usc ol a re l i sc i a de l l a sua
pa re t e . Que st o fe nom e no si a c c om pa gna a m odi fi c a z i oni di t i po
i sc he m i c o de l l a st rut t ura dut t a l e c he port a no a una c om pl e t a
c hi usura st rut t ura l e ne i pri m i gi orni di vi t a e d a ppunt o c on i l t a gl i o
F igura 7
21
de l c ordone om be l i c a l e e qui ndi c on l ’e sc l usi one de l l a pl a c e nt a ,
c he si a t t i va l a c i rc ol a z i one pol m ona re .
Ne l ne ona t o pre m a t uro, i nve c e , i l dot t o a rt e ri oso può non a nda re
i nc ont ro a c hi usura i nc om pl e t a e l a sua pe rvi e t à port a a l l a
c om pa rsa di uno shunt sn-dx c he de t e rm i na un a um e nt o de l fl usso
e m a t i c o pol m ona re . Il sovra c c a ri c o vol um e t ri c o c he gra va sul l e t t o
va sc ol a re pol m ona re e sul ve nt ri c ol o sn si m a ni fe st a c l i ni c a m e nt e
c on i se gni de l l o sc om pe nso c a rdi a c o, t a c hi pne a e t a c hi c a rdi a .
Qua ndo l e re si st e nz e si a va sc ol a ri si a pol m ona ri i ni z i a no a ri dursi ,
si re nde m a ni fe st a i l soffi o c a rdi a c o [8].
F igura 8: A ortografia
torac ic a in proie zione
OA S c he dimostra una
pe rv ie tà de l dotto di
B otallo.