Indagine statistica su una malattia invalidante: il caso della malattia di Verneuil

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Introduzione 
 
Nel 1839 Velpeau e successivamente Aristide Auguste Stanislas Verneuil 
nel 1854 scoprì la causa della patologia rara, che oggi porta il suo nome 
(malattia di Verneuil). Conosciuta anche come Idrosadenite Suppurativa 
(HS) oppure come acne inversa, è una patologia cronica cutanea 
caratterizzata dalla fibrosi delle ghiandole sudoripare apocrine, 
elettivamente localizzate a livello delle pieghe del corpo: cavi ascellari, 
inguine, regione sottomammaria, solco intergluteo. 
L'Idrosadenite Suppurativa
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 consiste in noduli ricorrenti, dolorosi, profondi, 
arrotondati, e da ascessi.  “Nelle aree ricche di ghiandole si formano delle 
sacche ascessuali che tendono a fondersi formando un tessuto fibrotico di 
cicatrizzazione con esiti deturpanti a livello delle pieghe cutanee”, spiega il 
dott. Patrizio Sedona, primario dell’Unità dermatologica di Venezia-Mestre 
nonché presidente Adoi, Associazione dermatologi ospedalieri italiani. 
Le caratteristiche principali sono la cicatrizzazione ipertrofica secondaria e 
la suppurazione della pelle ricca di ghiandole apocrine causata dallo 
                                                             
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 sf. [dal greco hidrós, sudore+adenite]. Infiammazione delle ghiandole sudoripare che fa parte del 
gruppo delle piodermiti degli annessi cutanei. Si tratta di un'infezione stafilococcica che interessa 
elettivamente le ghiandole sudoripare apocrine (ascelle, perineo, inguine, ecc.) con aspetto 
foruncoloide-ascessuale, più frequente durante le stagioni calde. Oltre la forma descritta negli adulti, è 
frequente l'Idrosadenite multipla infantile, che si localizza di solito con ascessi plurimi al capillizio dei 
lattanti. La terapia è a base di antibiotici.
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Staphylococcus aureus, che si manifesta inizialmente con un nodulo 
sottocutaneo duro di dimensioni variabili, simile a piccole papule o noduli 
spesso dolente, ricoperto da cute normale o eritematosa. Il continuo 
formarsi di ascessi provoca un auto mantenimento della patologia. 
L'incidenza infatti da studi francesi, tedeschi, belgi, statunitensi parrebbe 
superiore all'1% della popolazione. Diversi i gradi di gravità. 
Il coinvolgimento ascellare e inguinale è più frequente nelle donne, mentre 
negli uomini è più comune la forma perineale. 
Le ghiandole apocrine sono caratterizzate da una porzione secernente, 
localizzata in profondità nel derma, simile ad un gomitolo, e da un piccolo 
canale lineare, chiamato dotto escretore che si immette nell'infundibolo 
pilifero per drenare sulla superficie cutanea il secreto ghiandolare. Spesso in 
alcuni soggetti si assiste ad un'occlusione dell'infundibolo con conseguente 
mancato drenaggio del secreto sulla pelle che si accumula nella ghiandola, 
si rigonfia e s'infiamma, favorendo la formazione di noduli dolorosi. La 
patologia tende a fistolizzare, drenando un materiale siero-purulento sulla 
pelle, e infine a cicatrizzare, determinando la comparsa di tessuto 
anelastico, simile ad un cordone duro e depresso rispetto alla pelle sana. A 
tutt'oggi non è ben chiaro il motivo scatenante il problema che, a volte, può 
essere anche ereditario e con effetto negativo sulla qualità della vita. Spesso 
si può avere la formazione di piastroni per confluenza di noduli vicini. 
Dunque l’eziologia esatta non è nota.
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Oggi si ritiene che, la malattia non riguarda le ghiandole sudoripare 
apocrine come sempre si è ritenuto, ma una porzione del bulbo pilifero. 
Questo è il risultato a cui è arrivato anche il professor Cristos Zoubolis, Past 
Presidente dell'americana HS foundation e coordinatore delle linee guida 
tedesche e che ha modificato in maniera sostanziale le vecchie concezioni 
sulla patogenesi della malattia che di fatto hanno provocato diversi drammi 
nella vita di moltissimi malati, quindi si deve mettere un freno con le 
terapie dell’ acne. Il fumo, cosi come l’alcool può essere un fattore 
scatenante. L'obesità peggiora il disagio. La diagnosi differenziale si pone 
con la malattia di Crohn, l'acne nodulare e la foruncolosi. Le complicazioni 
principali sono le fistole, l'artropatia, il carcinoma e l'amiloidosi. 
L'esordio si verifica di solito dopo la pubertà, anche se è molto comune 
nella terza decade di vita e può persistere nella vecchiaia. Ma nella maggior 
parte dei casi, la diagnosi non arriva mai. 
Il decorso della malattia è lento, con possibilità di recidive, e sono ancora 
ignote le cure definitive. 
Frequente è il ritardo diagnostico e il primo inquadramento rischia di non 
essere corretto: « è solo una follicolite! Forse è stato scatenato da un pelo 
incarnito. Pochi giorni di pomata antibiotica e tutto tornerà come prima! ». 
Difficile è dunque l'approccio terapeutico: antibiotici, antiandrogeni, 
retinoidi, chirurgia, laser possono migliorare solo alcune fasi della malattia,
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correttamente diagnosticate. La terapia si basa in primis su un'accurata 
detersione con preparazioni antisettiche. 
In presenza di numerose lesioni, gli antibiotici saranno usati per via 
generale a dosaggio pieno e per un congruo periodo di tempo. Nelle forme 
croniche è opportuno far guidare la terapia dall'antibiogramma. In ogni caso 
è utile evitare una eccessiva sudorazione, utilizzando indumenti leggeri e 
che permettano la normale traspirazione. Ciò che i pazienti sentono dirsi dai 
medici dopo anni di decorso della malattia è: « La pomata non è stata 
sufficiente, il problema è più grave del previsto! Ti prescrivo un ciclo di 
antibiotico per una settimana. » Il consiglio del medico sembra funzionare e 
le manifestazioni tendono a regredire ma solo per poco. Eppure, nonostante 
la terapia, il problema tende a peggiorare: i noduli possono confluire 
insieme, favorendo la formazione di lesioni digitiformi, rilevante rispetto 
alla superficie della pelle, che al tatto si presentano di consistenza 
aumentata. Difficile percepire con i polpastrelli quanto siano profonde nella 
cute. 
Nelle fasi iniziali, quando sono presenti i noduli si possono eseguire 
infiltrazioni cutanee di corticosteroidi per smorzare l'infiammazione e 
favorirne il riassorbimento. Se, invece, l'Idrosadenite Suppurativa si associa 
ad un disordine ormonale, gli antiandrogeni possono aiutare a riequilibrare 
l'assetto degli ormoni e a controllare in parte le recidive. Il ciclo di terapia 
può perdurare diversi mesi.
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Al contrario, i retinoidi rappresentano l'alternativa per i casi clinici 
apparentemente senza documentata influenza ormonale. L'approccio 
chirurgico e il laser rimuovono radicalmente le lesioni ma non evitano le 
recidive che si possono manifestare nelle altre ghiandole presenti nelle aree 
a rischio. L'escissione totale ampia e la guarigione per seconda intenzione 
dei lembi e degli innesti rappresentano l'unico trattamento nel caso di 
malattia avanzata. Sconsigliata l'automedicazione e i drenaggi non 
supportati dai medici perché rischiano di complicare la malattia con 
sovrainfezioni batteriche molto spesso dovute a Stafilococcus, 
Streptococcus oppure ad Escheriachia Coli. 
Inversa Onlus è l’unica associazione italiana di pazienti affetti da 
Idrosadenite Suppurativa. Dunque siamo pazienti orfani di diagnosi e di 
terapie. Nonostante essa venga collocata al terzo posto nella graduatoria 
delle malattie più dolorose, la fondazione sull’Idrosadenite Suppurativa 
degli Stati Uniti ha indicato una percentuale di incidenza pari al 1%. Sono 
inesistenti gli studi nel nostro paese e siamo pazienti stremati da 
un'indifferenza che risale alla fine dell'800, periodo in cui la malattia venne 
scoperta da Verneuil in Francia.  
Malattia nascosta con pazienti umiliati spesso nella propria identità perché 
non riconosciuti e non supportati. Vittime di una patologia impulsiva e 
violenta e soccorsi con altrettanta violenza poiché drenaggi sono spesso 
effettuati senza anestesia.
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Diverse le iniziative dell’associazione in meeting dermatologici volte a 
spiegare come si manifesta l’Idrosadenite, come ci disturba, come ci fa 
male e quale e quanta stanchezza e dolore provochino gli ascessi che si 
formano per diversi decenni nelle zone più intime del corpo. Quindi quale 
disagio psicologico comporti vivere buona parte della vita avendo in varie 
parti del corpo ascessi pieni che spesso esplodono, non un mese, un anno o 
due, ma 20, 30, 40 anni. 
L’associazione da anni cerca di chiedere aiuto ai giornalisti allo scopo di 
diffondere la consapevolezza medica e sociale della malattia; e alle cariche 
più potenti dello Stato per porre fine a una prassi che ci relega ad una 
discriminazione sanitaria che non intendiamo ancora tacitamente subire. 
L' art.32 della Costituzione Italiana, nel sancire la tutela della salute come 
“diritto fondamentale dell’individuo e interesse della collettività”, di fatto 
indica allo Stato la necessità di promuovere ogni opportuna iniziativa e ad 
adottare precisi comportamenti finalizzati alla migliore tutela possibile della 
salute, atteso che il mantenimento di uno stato di benessere psico-fisico e 
sociale costituisce oltre che diritto fondamentale per l’uomo, per i valori di 
cui lo stesso è portatore come persona, anche preminente interesse della 
collettività per l’impegno ed il ruolo che l’uomo stesso è chiamato ad 
assolvere nel sociale per lo sviluppo e la crescita della società civile. 
Sul piano della rilevanza giuridica si ha, pertanto, che tale norma 
impegnerebbe il legislatore a promuovere sul piano, oltre che della ricerca e
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della sperimentazione, anche su quello burocratico-organizzativo, idonee 
iniziative volte all’attuazione di un compiuto sistema di tutela adeguato alle 
esigenze di una società che cresce e che progredisce e il cittadino, vanta nei 
confronti dello Stato un vero e proprio diritto soggettivo alla tutela della 
propria salute intesa non solo come bene personale, ma anche come bene 
dell’intera collettività che ha bisogno della considerata e supportata salute 
di tutti i suoi componenti per meglio crescere ed affermare i propri valori. 
Si intende, attraverso questo elaborato, fornire ed analizzare i dati desunti 
da noi stessi, in modo che possano essere utili per guidarci finalmente ad 
una opportuna campagna volta a diffondere la conoscenza scientifica della 
patologia e la conoscenza sociale della stessa, alla compilazione delle linee 
guida fondamentali per frenare un fenomeno diffuso che spesso ci vede 
inquadrati dentro patologie con diagnosi differenziali profondamente 
distanti e cioè errate e quindi con terapie inadeguate che nella fattispecie 
comportano ulteriori danni alla nostra salute. Uscire da questi equivoci 
significa dare nuovi impulsi per entrare in questa complessa, grave, cronica 
e invalidante patologia. 
Restarci espone invece in maniera costante i pazienti a scelte terapeutiche 
deludenti.
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Capitolo 1 
 
 
Pianificazione e sviluppo delle indagini 
 
 
1.1 I dati raccolti 
 
L’ idea di creare questi dati per lo sviluppo di questo tomo è sorta in me 
qualche anno fa, quando sono riusciti a darmi un appellativo a questa 
malattia e mettendomi alla ricerca ho pensato che anche io, in qualità di 
statistico, potevo fare qualcosa per divulgarla. 
Ho partecipato nell’ottobre del 2011 ad un congresso tenutosi a Napoli 
denominato “Acne day e dermatosi correlate”, da lì conobbi la presidente 
dell’associazione Inversa Onlus, Giusi Pintori, e esponendole la mia idea, 
decidemmo di formulare un questionario, pubblicarlo sul sito 
dell’associazione, e sottoporlo ai pazienti iscritti al gruppo di facebook 
affetti dalla patologia. 
Il questionario proposto ai pazienti disponibile sul sito 
(http://www.inversaonlus.it)
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, ha come obiettivo la raccolta e la diffusione 
di informazioni sull’attività dell’associazione, utili sia nell’ambito 
dell’assistenza sia della ricerca. 
La rilevazione è stata effettuata eliminando di fatto la possibilità che a un 
paziente venisse somministrato il questionario più volte.  
                                                             
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 Una copia di esso è riportato in Appendice A.
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Le scelte sono state determinate da una serie di circostanze quasi tutte 
legate al soggetto e all’oggetto in discussione. Esso risulta essere 
caratterizzato da due componenti essenziali: la percezione e la valutazione. 
La percezione è una funzione complessa generata da cause di varia natura e 
ciò che si va ad esprimere è l’effetto combinato di una considerazione 
effettiva riguardo al problema. 
La valutazione è la manifestazione di un processo soggettivo mediante il 
quale i rispondenti esplicitano una determinazione di merito con riferimento 
a un item. 
Il questionario, quindi, è volto attraverso l’utilizzo di diverse variabili di 
varia natura, ad ottenere una valutazione complessiva del livello di disagio 
che tale patologia comporta. 
L’approccio di cui tratteremo riguarda il fenomeno delle scelte discrete. In 
pratica, in molte situazioni sperimentali, le valutazioni espresse sono legate 
a scale quantitative o qualitative che operano una discretizzazione della 
percezione mediante una sequenza di attributi messi in corrispondenza 
biunivoca con i numeri interi. 
 
1.2 Struttura dei dati 
 
Il dataset è costituito da n=96 individui di cui 37 maschi e 59 femmine.