Efficacia del Pompage nel trattamento riabilitativo delle Distrofie Facio Scapolo Omerali

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INTRODUZIONE 
Il perdurare della mia innata curiosità è stato il motore alla base di questo progetto 
di tesi sperimentale. Questa presentazione spiegherà i motivi che mi hanno spinta 
a scegliere una patologia come la Distrofia ed elencherà anche gli obiettivi che mi 
sono posta di raggiungere, partendo dall’ipotesi che ho tentato di dimostrare e 
cogliendo i punti salienti del progetto stesso, accolto con favore dal mio relatore - 
e che sarà visto piø dettagliatamente in seguito. 
In tutta franchezza, sarebbe meglio partire dal principio, ovvero dall’idea 
germogliata e sviluppata in seguito alle lezioni seguite durante l’anno accademico 
appena trascorso. Durante questo corso di studi, piø volte ho avuto modo di sentir 
parlare e veder applicati i precetti della tecnica del Pompage, esposta diffusamente 
nel Le Fascia Anatomie – Topographie – Physiologie – Pathologie, Le Pompage 
Traitment du Fascia del 1995 ad opera di Marcel Bienfait. Al contempo, c’è stata 
occasione di un approccio fondamentale con la Distrofia muscolare, venendo a 
conoscenza del protocollo riabilitativo attualmente in uso che si serve dello 
stretching (allungamento) muscolare.  
¨ nata quindi la necessità d’esplorare tali temi di profonda importanza per me, 
temi che mi avevano colpito da subito, inizialmente ignorando quale potesse 
essere la reale connessione tra essi. Tuttavia, già ad uno studio preliminare, mi era 
chiaro che fosse l’anatomia di per sØ il collante che consentisse di approfondire 
entrambi gli argomenti e che da lì si potesse fare un primo passo per scovare lo 
spunto adatto ad imbastire tutto il lavoro. Gli obiettivi sono venuti da sØ: valutare 
la possibilità di un miglioramento della deambulazione nei pazienti affetti da 
Distrofia facio-scapolo-omerale, la quale, benchØ sia la Distrofia muscolare piø
6 
frequente, è innegabilmente considerata una malattia rara, con una prevalenza di 5 
casi/100 000 abitanti, caratterizzata dalla debolezza e dall’atrofia muscolare e 
chiamata così perchØ i distretti maggiormente colpiti sono proprio il volto, le 
scapole e le braccia, tuttavia col progredire della patologia vengono ad essere 
colpiti anche gli arti inferiori, in misura piø o meno grave, rendendo difficoltoso o 
addirittura impossibile salire le scale o percorrere lunghi tragitti; stabilire la 
validità dei Pompages come tecnica riabilitativa per il recupero delle normali 
lunghezze muscolari, volte a rallentare l’avanzare delle retrazioni, ottenendo così 
una maggiore capacità di movimento.
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CAPITOLO I - IL MUSCOLO 
Il muscolo è l’organo specializzato per la contrazione. Le sue funzioni sono 
sostenere il corpo, garantire la circolazione, produrre calore per mantenere la 
corretta temperatura e proteggere le ossa. Infine, compito non meno importante, 
consente il movimento.  
 
Figura 1: Sezioni di tessuto muscolare liscio, striato e cardiaco
1
 
 
Ne esistono di tre distinti tipi con meccanismo di contrazione simile ma 
organizzazione diversa: 
- liscio, quindi involontario, localizzato nella parete dei visceri, in particolare è 
chiamato così perchØ non presenta strie trasversali. Costituito da cellule fusiformi 
con nucleo centrale, la cui contrazione è regolata dagli ormoni e dal Sistema 
Nervoso Autonomo. 
                                                 
1
 LEONHARDT H., Istologia, citologia e anatomia microscopica dell’uomo, 8
a
 edizione, Thieme, 
Stuttgart, 1990
8 
- cardiaco, vale a dire il miocardio, che è infatti possibile trovare solo a livello del 
cuore, responsabile della circolazione sanguigna. Le sue fibre sono ricche di 
sarcoplasma, citoplasma delle fibre; i sarcomeri, cioè l’unità contrattile, sono corti 
e il nucleo è centrale. Presentano, oltre alle tipiche strie del muscolo scheletrico, 
anche strie intercalari.  
- scheletrico o striato, che costituisce il 40% del peso corporeo. Le funzioni di 
questo tessuto muscolare sono conferire movimento allo scheletro, mantenere la 
postura tramite la tensione muscolare e la temperatura corporea attraverso le 
contrazioni che, richiedendo energia per le reazioni, la converte in calore, 
sostenere il peso degli organi e proteggerli e circondare gli sfinteri. 
Ciascun muscolo scheletrico contiene tre strati di connettivo ed è dato dall’unione 
di fascetti racchiusi dall’epimisio, denso di fibre collagene che separa muscolo, 
tessuti ed organi circostanti ed è connesso con la fascia profonda. Ogni fascetto è 
formato dall’unione di fibrocellule raccolte dal perimisio, dove fibre connettivali 
dividono il muscolo  in compartimenti, ognuno continente un fascio di fibre, ossia 
il fascicolo. Dentro i fascicoli si trova l’endomisio, il quale circonda le fibre 
muscolari individualmente e le interconnette con le adiacenti. Fibre collagene di 
endomisio e perimisio sono in effetti intrecciate e mescolate. Alle estremità, poi, 
le fibre di tutt’e tre gli strati si riuniscono e formano il tendine, oppure una larga 
lamina detta aponeurosi, che trova contatto sull’osso, così facendo il muscolo è 
ancorato ad esso e contraendosi, stimolato dai nervi tramite controllo volontario 
(il motoneurone α con cui il muscolo costituisce l’unità motoria), lo trascina 
palesando il movimento, mentre le fibre collagene penetrano nella matrice ossea. 
Dal muscolo si dipartono invece fibre sensoriali: fusi neuromuscolari per le
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informazioni circa la lunghezza, organo del Golgi per la tensione, terminazioni 
libere nocicettive
2
. Si tratta di fibre muscolari dalla forma di un lungo cilindro 
cogli apici arrotondati che possono raggiungere 10-100 μm di larghezza
3
, 100 μm 
di diametro circa e fino anche a 30 cm di lunghezza, vale a dire che si estendono 
per tutta la lunghezza del muscolo medesimo. La loro membrana cellulare, 
plasmatica, prende il nome di sarcolemma che consta di uno strato sottile di 
polisaccaridi e che circonda il sarcoplasma. Contengono piø nuclei, posti 
perifericamente, anche diverse centinaia, perchØ sono cellule prodotte dalla 
fusione di piø cellule progenitrici di origine mesenchimale, i mioblasti, infatti si 
tratta di un sincizio. Le fibre muscolari contengono le miofibrille formate da 
miofilamenti, sottili e spessi, cioè rispettivamente Actina e Miosina, le cosiddette 
molecole contrattili, che sono circondate dal reticolo sarcoplasmatico, il quale 
contiene gli ioni Ca
++
, ed è in effetti un complesso di membrane che formano 
delle espansioni, cisterne. Due cisterne e un tubulo a T formano la triade. Ogni 
miofibrilla presenta circa 1500 filamenti di Miosina e il doppio di Actina
4
. 
Essendo le miofibrille ben visibili, conferiscono l’aspetto striato longitudinale da 
cui questo tessuto prende il nome, per la loro disposizione parallela, visibili al 
microscopio ottico, mentre è necessario quello elettronico per definire ed 
                                                 
2
 MARTINI F. H., Fondamenti di Anatomia & Fisiologia, 2
a
 edizione, Napoli, EdiSES, 2006 
3
 PLATZER W., Anatomia Umana - Atlante tascabile - 1 Apparato Locomotore, 4
a 
edizione, 
Milano, Casa Editrice Ambrosiana, 2007 
4
 MARTINI F. H., Fondamenti di Anatomia & Fisiologia, 2
a
 edizione, Napoli, EdiSES, 2006, p. 
296
10 
osservare i miofilamenti
5
. La striatura trasversale è invece dovuta all’alternarsi 
regolare di bande piø o meno rifrangenti
6
, dove i filamenti vengono a intercalarsi 
tra loro: le bande scure (A), molto colorabili, contengono filamenti sia spessi che 
sottili, con proteine associate, al loro interno si trovano la linea M, dove si 
innestano i filamenti di Miosina, e che contribuisce a stabilizzare la posizione, e 
dove sono inoltre presenti triadi ai lati; la zona H con soli filamenti spessi, la 
banda piø chiara ai lati della linea M, e quella di sovrapposizione: qui si nota che 
un filamento sottile è circondato da tre spessi e sei di loro circondano uno spesso. 
Le bande chiare (I), poco colorabili, di soli filamenti di Actina e proteine 
associate, definite dalla banda A di un sarcomero e la banda A del successivo, 
mostrano la presenza della linea Z che stabilizza questo tipo di filamenti, 
unendoli, lega lateralmente la Distrofina e demarca inoltre il sarcomero che per 
definizione si trova tra due linee Z successive. In condizioni di riposo, il 
sarcomero misura circa 2 μm di lunghezza, situazione in cui l’Actina ricopre quasi 
del tutto la Miosina, e la sua forma a piramide quadrangolare è data dall’α-
actinina. Osservando nello specifico queste due proteine si nota che l’Actina è un 
polimero a doppia elica: la F-Actina, fibrillare, che è formata da due catene di G-
Actina, globulare, associato a Troponina, Nebulina (legata alla linea Z) e 
Tropomiosina. La Miosina è una proteina globulare, denominata Miosina-2 e 
sviluppata attorno alla Titina, ed è ottenuta dall’insieme di circa 250 monomeri 
                                                 
5
 ADAMO S., CARINCI P., MOLINARO M., SIRACUSA G., STEFANINI M., ZIPARO E. (a 
cura di), Istologia di V. Monesi, 5a edizione, Padova, Piccin 
6
 PLATZER W., Anatomia Umana - Atlante tascabile - 1 Apparato Locomotore, 4
a 
edizione, 
Milano, Casa Editrice Ambrosiana, 2007
11 
che costituiscono due catene pesanti, piø lunghe, con una coda a spirale e 
all’estremità la presenza di due teste, e quattro leggere, creando una zona nuda 
centrale. Actina e Miosina si legano tramite ponti trasversi (crossbridge) durante 
la contrazione, fase che prende il nome di aggancio, seguita dalla fase di 
scorrimento. 
Secondo la Teoria dello scivolamento dei filamenti, durante la contrazione a 
livello del sarcomero avremo modo di notare la riduzione delle zone H e I, la 
banda A rimane costante, la zona di sovrapposizione si allarga e le linee Z si 
avvicinano tra loro. L’accorciamento del sarcomero si verifica grazie allo 
scorrimento dei filamenti spessi e sottili l’uno sull’altro, comportando di 
conseguenza l’accorciamento della miofibrilla e quindi della fibra muscolare. In 
base al numero di ponti trasversali generati e all’entità di sovrapposizione dei 
filamenti, la forza muscolare sviluppata sarà differente. Infatti, maggiore è la 
sovrapposizione, maggiore è la formazione di crossbridge
7
. 
                                                 
7
 MARTINI F. H., Fondamenti di Anatomia & Fisiologia, 2
a
 edizione, Napoli, EdiSES, 2006, p. 
292/298