Work-up d'imaging nelle cardiopatie congenite dell'adulto

Per anomalie coronariche (AAC) s’intendono le variazioni di origine, numero e localizzazione degli osti coronarici e il relativo differente decorso dell’arteria rispetto alla condizione di “normalità”. Le Anomalie delle arterie coronariche vengono riscontrate nel 0.64 % -5.6% dei pazienti sottoposti a coronarografia: le caratteristiche anatomiche ed i possibili meccanismi fisiopatologici con cui le anomalie coronariche (AAC) spesso si manifestano clinicamente sono state in passato indagate, ma non ancora completamente chiarite [13].

Comprendono le forme benigne come l’origine separata dell’arteria discendente anteriore (IVA) e dell’arteria circonflessa (CX) oppure la doppia IVA sinistra. Le forme maligne sono rappresentate dall’origine dell’arteria o delle arterie dal seno coronarico opposto (Figura 16). La diagnosi avviene mediante tecniche d’imaging delle quali il gold standard è la coronarografia. Le AAC si possono manifestare in età pediatrica, giovanile ed adulta. In età pediatrica e giovanile solitamente si presentano con assenza di lesioni aterosclerotiche e, se sono asintomatiche, possono essere diagnosticate anche in modo casuale (ad es. all’ecocardiogramma transtoracico) e confermate da esami radiologici non invasivi come tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica nucleare (RMN) o invasivi come la coronarografia. Secondo alcuni autori nella fascia di età che va dai 14 ai 40 anni la percentuale di morte per AAC passa dal 12% all’1.2% con una maggiore incidenza in età adolescenziale [14]. Inoltre, confrontando i decessi per AAC fra la popolazione generale e gli atleti, si è evidenziato come tale patologia possa favorire morte improvvisa durante o subito dopo un esercizio fisico intenso e questo soprattutto nei soggetti più giovani. Tra le più frequenti anomalie coronariche vi sono:
- Origine di CX dal seno di Valsalva destro, il vaso può originare sia dalla cuspide coronarica che dal tratto prossimale della coronaria destra.

In entrambi i casi, il suo decorso è retroartico con origine ectopica.
- Origine ectopica dall'aorta ascendente
- Doppia discendente anteriore, classificata da I a IV sulla base della distribuzione dei rami settali, diagonali e del suo decorso nel solco interventricolare.
- Origine dal seno opposto, nel caso di origine del TC o di IVA dal seno destro si possono riconoscere quattro differenti tipi di decorso del vaso anomalo: interarterioso (raro), settale (comune), retroaortico ed anteriore.
- Coronaria singola, i con i suoi vari sottotipi che rappresentano coronarie singole a partenza dal seno destro o sinistro con decorso anteriore o posteriore all'aorta e possono essere coinvolte nello sviluppo di ischemia miocardica . In presenza di segni e/o sintomi di ridotta riserva coronarica, solo un accurata diagnosi angiografica può definire la quantità di miocardio a rischio e identificare il corretto trattamento. Nei sottotipi più rari tutta la circolazione coronarica è supportata da un vaso anomalo che origina da una normale coronaria sinistra, generalmente decorrente tra arteria polmonare ed aorta, costituendo un potenziale rischio per la sopravvivenza.
- Origine del TC o della CDX dall'arteria polmonare nell'adulto, quest’anomalia deve essere sospettata durante l'esame angiografico standard quando non sia possibile l'incannulazione del vaso nella normale posizione.
- Fistola coronarica, la maggior parte delle fistole coronariche che origina dalla porzione prossimale della coronaria coinvolta e praticamente tutte quelle ad origine dalla porzione media o distale drenano nella cavità ventricolare destra [15-16].