Ruolo dei mitocondri nella sclerosi laterale amiotrofica

Con il termine di malattie del motoneurone si fa riferimento ad un gruppo di disturbi neurologici caratterizzati dalla perdita selettiva dei motoneuroni. Una delle malattie del motoneurone più comune e maggiormente descritta è la sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, che porta a una progressiva degenerazione dei motoneuroni sia superiori sia inferiori con conseguente atrofia muscolare e graduale paralisi che conduce fino alla morte, causata, solitamente da insufficienza respiratoria.
Nonostante un ampio numero di geni siano ritenuti esser associati alla SLA, l'eziologia di tale patologia resta ancora sconosciuta ma diverse evidenze suggeriscono che si tratti di una malattia multi-fattoriale. Alcuni dei possibili meccanismi patogeni alla base della degenerazione dei neuroni motori includono alterazioni geniche, trasporto assonale difettoso, stress ossidativo e mitocondri alterati e disfunzionali. Uno studio condotto dai ricercatori della University of Utah School of Medicine ha messo in luce il ruolo dei mitocondri nelle malattie del motoneurone e hanno scoperto, grazie ad un nuovo modello messo appunto di topo knock-out, che quando ai mitocondri sani e funzionanti è stato impedito di muoversi lungo gli assoni i topi hanno sviluppato sintomi tipici di malattie neurodegenerative.
Da questa ricerca si deduce l'importanza del ruolo dei mitocondri e del trasporto assonale nelle malattie del motoneurone, compresa, ovviamente anche la SLA e non solo, in quanto, mitocondri disfunzionali sono stati largamente riportati in altre malattie neurodegenerative, come nel morbo di Parkinson, morbo di Huntington e nella malattia di Alzheimer.