Proteine animali trasformate: sviluppi normativi, profilo di sicurezza e possibili applicazioni tecnologiche innovative.

14 2.2 Minimizzazione dei rischi legati alle TSE L’utilizzo di sottoprodotti di origine animale per la produzione di medicinali è strettamente connesso al rischio di trasmissione delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE): malattie degenerative croniche del sistema nervoso centrale caratterizzate dall’accumularsi di un’isoforma di una glicoproteina cellulare, PrP c , caratterizzata da un folding anomalo e definita PrP sc . Tale proteina è considerata essere l’agente infettivo alla base della trasmissione delle TSE ed è risultata molto resistente ad agenti degradanti quali proteasi e temperature elevate. La proteina prionica è in grado di plasmare le molecole di PrP c presenti nell’ospite, modificando la struttura secondaria proteica in modo da ottenere copie in grado di alterare la struttura delle altre PrP c . Gli aspetti strutturali delle proteine coinvolte nella patogenesi delle TSE non sono stati chiariti a sufficienza per spiegare con precisione il meccanismo alla base della trasmissione della malattia e del passaggio dall’isoforma sana a quella anomala. Sono stati distinti numerosi ceppi della PrP sc e anche nello stesso ceppo è possibile osservare differenze strutturali tra una proteina e l’altra, oltre che la presenza di proteine in forma monomerica parallelamente ad aggregati anche di grandi dimensioni. [11] Tra le TSE, le più note sono l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), o morbo della mucca pazza, tra i bovini, la Scrapie, encefalopatia degli ovini e varie forme della sindrome di Creutzfeldt-Jacob negli umani. Le TSE possono colpire anche animali selvatici, come nel caso della Chronic Wasting Disease (CWD), che colpisce cervi, alci e renne ed è diffusa soprattutto in Nord America ed Europa settentrionale La via di trasmissione più comune è quella orale, per assunzione di mangimi di origine animale, ma sono documentati casi di trasmissione iatrogena di encefalopatie spongiformi negli animali e negli umani a seguito di somministrazione di medicinali contaminati con materiale proveniente da individui infetti. Inoltre, per quanto la trasmissione interspecie sia difficile, sono disponibili evidenze convincenti che la variante della sindrome di Creutzfeldt- Jacob sia causata dallo stesso agente eziologico della BSE. Per questo motivo le linee guida comunitarie sono improntate alla cautela riguardo all’utilizzo di tessuti provenienti da specie a rischio di TSE nella produzione di medicinali ad uso umano o veterinario, con grande attenzione al processo di minimizzazione del rischio