Atrofia Corticale Posteriore: eziologia, tratti distintivi ed ipotesi riabilitative

La conoscenza della posizione che il proprio corpo occupa nello spazio, è il prerequisito fondamentale di ogni azione. Risulterebbe impossibile, infatti, muoversi senza un buon sistema di elaborazione delle informazioni spaziali e sono proprio le abilità visuo-spaziali che consentono ad ognuno di noi di interagire con l’ambiente circostante ed elaborare relazioni tra gli stimoli. Il sistema visivo è composto da almeno due ampi sottosistemi, che costituiscono la via visiva corticale ventrale e la via visiva corticale dorsale. Questi flussi di elaborazione visiva sono stati organizzati sia strutturalmente come due percorsi distinti nel cervello, sia funzionalmente per i tipi di compiti che intendono mediare.

La via ventrale, o occipito-temporale, collega la corteccia visiva primaria alle porzioni inferiori del lobo temporale ed è importante per l’identificazione percettiva degli oggetti, il riconoscimento visivo di forme, oggetti, facce e parole. La via dorsale, o occipito-parietale, è collegata al lobo parietale ed è importante per le funzioni spaziali e visuo-motorie (esplorazione e attenzione spaziale, percezione spaziale e programmazione motoria), rileva la posizione e il movimento degli oggetti per poterli localizzare nello spazio o per programmare dei movimenti al fine di raggiungerli e afferrarli (Blundo, 2011; Creem & Proffitt, 2001; Galton et al., 2000; Vallar & Papagno, 2011).

Tuttavia, sulla base di nuovi dati anatomici e di una riconsiderazione di precedenti dati funzionali e clinici, Rizzolatti e Matelli (2003) propongono un nuovo punto di vista sul ruolo funzionale del flusso visivo dorsale. Pertanto, gli autori ritengono che il flusso dorsale e le sue aree parietali, formano due distinti sistemi funzionali: la corrente dorso-dorsale (flusso dd) e la corrente ventro-dorsale (flusso vd). Il primo rappresenta un sistema coinvolto nella percezione dello spazio con atassia ottica come disturbo tipico, l'altro (coinvolgendo la parte più ventrale del lobo parietale e le aree premotoria e prefrontale) codifica le informazioni visive per l'organizzazione delle azioni, provocando deficit di aprassia degli arti e negligenza spaziale se lesionato. Pisella e colleghi (2008) individuano un ulteriore percorso di tipo ventrale prefrontale, che connette il flusso visivo ventrale e le prefrontali, bypassando le aree parietali, la cui lesione provoca agnosia visiva.

L’Atrofia Corticale Posteriore può coinvolgere, in modo differenziale, sia la forma occipito-temporale specializzata nell’abilità di percezione dell'oggetto sia la forma biparietale occipito-parietale responsabile delle abilità spaziali (Ross et al., 1996; Weill-Chounlamountry et al., 2012). Quando la lesione interessa le aree occipito-temporali, con un danno alle vie visive “ventrali” (Sistema “What”), emerge un quadro di agnosia visiva, alessia e disturbi visuo-percettivi, prosopagnosia, acromatopsia. Le forme di PCA biparietale presentano, invece, una compromissione precoce, predominante e progressiva delle vie visive “dorsali” occipito-parietali (Sistema “Where”) ed evidenziano un quadro di disturbi visuo-spaziali, sindrome di Balint, agrafia, aprassia degli arti e aprassia costruttiva (McMonagle et al., 2006; Ruggeri & Blundo, 2010).

Galton e colleghi (2000) individuano anche un ulteriore variante visiva primaria (caudale), probabilmente più rara della sindrome biparietale o occipitotemporale, caratterizzata da un danno precoce della corteccia visiva primaria, atrofia occipitale bilaterale e conseguente compromissione delle abilità percettive di base. Pertanto, i pazienti affetti da PCA variante visiva primaria, presentano clinicamente e fenotipicamente, molte più differenze rispetti agli "AD tipici".
Complessivamente, la combinazione dei risultati clinici e dei test neuropsicologici, rivela che il maggior carico di sintomi nella PCA si trova nel flusso dorsale (Cappa et al., 2014; Nestor et al., 2003; Pisella et al., 2008).

Tutti questi sintomi, come suggerisce anche la definizione, riflettono un danno cerebrale corticale posteriore grave e diffuso. Coerentemente con la loro presentazione clinica, i pazienti affetti da PCA mostrano un significativo deficit metabolico che è massimo nella regione occipito-parietale (Mendez et al., 2002; Nestor et al., 2003; Schmidtke et al., 2005) ma anche un’atrofia della sostanza grigia (GM) che interessa aree parieto-occipitali e temporali posteriori (Alves et al., 2013; Migliaccio et al., 2009; Whitwell et al., 2007).

Questo risultato riflette un profilo clinico, in cui questi deficit sarebbero principalmente il risultato di un'interruzione del flusso dorsale dell'elaborazione visiva ed una conseguenza della diffusione della patologia lungo una serie di percorsi di feed-forward e feed-back interconnessi. Tuttavia, il problema chiave del motivo per cui una minoranza di casi di malattia di Alzheimer sviluppa questo variante atipica di patologia è attualmente irrisolto.