Abilitazione motoria di una bambina affetta da tetraparesi spastica

La tetraplegia spastica viene definita, secondo la classificazione di Michaelis, la sindrome tetraparetica in cui i quattro arti sono coinvolti dal deficit motorio in modo simmetrico e in cui sono inclusi anche casi con tratti distonici.
Essa corrisponde alla vecchia definizione secondo Freud di doppia emiplegia, che attualmente non è più utilizzata per la mancanza di un correlato neuroradiologico.
Eziopatogenesi nel neonato pretermine: la tetraplegia spastica del neonato pretermine è dovuta nella quasi totalità dei casi a fattori perinatali che, soprattutto nei bambini di basso peso ed età gestazionale inferiore alle 32 settimane, possono portare ad eventi neonatali drammatici. In questi neonati la grave sofferenza anossico-ischemica oltre a determinare gravi quadri di leucomalacia periventricolare estesi anche nelle zone frontali e con importante dilatazione dei ventricoli laterali, può portare a lesioni leucomalaciche cistiche estese alla sostanza bianca sottocorticale (leucomalacia cistica sottocorticale). In questi casi il quadro neuroradiologico evidenzia una grave riduzione generalizzata della sostanza bianca, che è scarsamente mie linizzata, la presenza di lesioni cistiche e un'atrofia corticale con ampliamento dei solchi. Il coinvolgimento della sostanza bianca sottocorticale occipitale è responsabile della frequente cecità corticale che si rileva frequentemente come esito in questi neonati.
Molto frequenti nei neonati molto prematuri sono le lesioni di tipo emorragico, sia periventricolari con le caratteristiche di infarti emorragici, che intraventricolari (emorragie intraventricolari di grado 3° con dilatazione ventricolare e di grado 4° con emorragia intraparenchimali); queste ultime spesso si complicano con un idrocefalo postemorragico, che accentua la sofferenza anossica delle aree cerebrali e spesso porta a lesioni del nervo ottico.

Eziopatogenesi nel neonato a termine: nel neonato a termine la tetraplegia spastica è correlata nel 36% dei casi a fattori eziologici che agiscono nel periodo perinatale, nel 36% dei casi a fattori prenatali, che invece sono assenti nel neonato pretermine e nel 28% dei casi a fattori non identificabili.
Fra i fattori prenatali vengono segnalate, anche se molto rare, forme familiari ad eredità Mendeliana associate a microcefalia, infezioni congenite e con maggior frequenza malformazioni congenite di vario tipo. Fra queste, le microcefalie congenite, l'idrocefalo fetale, le schizencefalie e i disordini della migrazione neuronale come la polimicrogiria bilaterale. Anche nelle forme di tetraplegia del nato a termine senza segni di sofferenza in epoca perinatale, le indagini neuroradiologiche hanno messo in evidenzia la presenza di lesioni leucomalaciche sia periventricolari estese, che sottocorticali con le caratteristiche della leucomalacia cistica. Ciò conferma che gravi danni cerebrali che si verificano in epoca fetale, nel 3° trimestre di gravidanza, e che determinano lesioni estese periventricolari e sottocorticali sono responsabili di molte forme di tetraparesi spastica nel nato a termine.
Il principale fattore eziopatogenetico perinatale responsabile della tetraplegia del nato a termine è costituito dalla encefalopatia ipossico-ischemica, indicata dalla presenza in epoca neonatale di almeno due dei seguenti segni clinici:

. Punteggio di Apgar basso;

. Intervento di resuscitazione/ventilazione;

. Presenza di convulsioni neonatali.

Molto spesso nella patogenesi della tetraplegia spastica del nato a termine si sovrappongono e coesistono fattori eziologici prenatali e fattori di sofferenza perinatale: la presenza di una sofferenza ischemica cronica nei bambini con ritardo dell'accrescimento fetale (piccoli per età gestazionale), o nei casi con manifestazioni pre.eclamptiche, nell'ultimo periodo di gravidanza, rappresenta un fattore che predispone e favorisce l'instaurarsi di sofferenza ipossico-ischemica durante il periodo neonatale.