La Micosi Fungoide: approccio integrato clinico-patologico e molecolare alla diagnosi precoce

La MF rappresenta il prototipo dei linfomi T-cellulari primitivi cutanei e risulta, fra questi, il linfoma di più frequente riscontro (40-50%). E’un’entità studiata da molto tempo, essendo stata descritta per la prima volta nel 1806 dal medico francese Alibert. La MF classica (detta anche di Alibert-Bazin) è caratterizzata dal tipico decorso clinico contraddistinto dall'evoluzione in stadi successivi:
- “patch-stage” o stadio a chiazza
- “plaque-stage” o stadio a placca
- “tumour-stage” o stadio tumorale
Il decorso clinico può protrarsi per anni o per decenni. Appare più appropriato classificare entità più aggressive (caratterizzate da un esordio con placche e noduli, decorso aggressivo e prognosi sfavorevole, come la “tumeur d’emblée”) nel gruppo dei linfomi cutanei T – (NK/T-) citotossici, di recente descrizione.
La stadiazione della MF, recentemente modificata (2010) dalla American Joint Committee on Cancer (AJCC), è riportata in Tabb.2-3.
Le procedure di stadiazione non sono necessarie in pazienti con MF iniziale (MFi; fase a chiazza).
Nei pazienti con placche, noduli od eritrodermia dovrebbe essere valutato un possibile coinvolgimento extracutaneo tramite esami di laboratorio, ecografia linfonodale, TC del torace e dell’addome, biopsia del midollo osseo e valutazione delle cellule sanguigne allo striscio periferico.
In pazienti con MFi è stata osservata, mediante indagine PCR, la presenza di una popolazione monoclonale di linfociti T nel sangue periferico, ma in molti di questi casi il clone trovato era diverso da quello presente nelle lesioni cutanee. In più, il reale valore prognostico della monoclonalità riscontrata nel sangue periferico non è del tutto chiaro.