Il fenomeno dell'autolesionismo nella Sindrome di Lesch-Nyhan

Per quanto la letteratura scientifica relativa all’autolesionismo sia poca, molti autori, negli anni, si sono impegnanti nel cercare di fornire delle definizioni possibili di tale fenomeno.
Tali definizioni, in più casi, si occupano anche della forma autolesiva presente nella Sindrome di Lesch-Nyhan, incorrendo però, in più errori.
Nel 1998, Levenkron, affermò che l’autolesionista si serve del dolore per gestire la sofferenza emotiva non intendendo, però, distruggere il proprio corpo.
Tale definizione non è applicabile al Comportamento Lesch-Nyhan dove, la sofferenza emotiva non è causa scatenante dell’atto autolesivo bensì, la conseguenza di questo. Il paziente con LND, intenzionalmente, non vuole distruggere il proprio corpo, né arrecare danni a quello altrui, ma è costretto a farlo non potendo controllare il suo impulso autodistruttivo.
Quello che viene a mancare nel Comportamento Lesch-Nyhan è l’intenzionalità dell’atto, caratteristica peculiare dell’autolesionismo secondo Favazza e Rosenthal (1993).
Altro aspetto importante dell’autolesionismo è che la sua violenza non è mai eterodiretta (McLane, 1996).
Anche questo non avviene nel Comportamento Lesch-Nyhan dove l’impulso di questi soggetti può essere diretto verso se stessi o verso gli altri a seconda del momento e delle condizione ambientali.

Nel 1988, Figueroa, distinse cinque tipi di autolesionismo:
1. Self-Injurious Behavior (SIB)
2. Suicidal Beahvior
3. Self-Mutilation
4. Psychotic Self-Mutilation
5. Failures in Self-Care

Il primo tipo, il SIB, si avvicina alla successiva definizione di Autolesionismo Stereotipato. In questa prima versione di Figueroa tale comportamento viene osservato nei ritardi mentali con deficit organici correlati.
Anche nella successiva definizione di Autolesionismo Stereotipato compare il rimando al ritardo mentale.
Come descritto nel Capitolo 1, questo tipo di autolesionismo si osserva generalmente nell’autismo, nel ritardo mentale, nella Sindrome di Gilles de La Tourette, nella Sindrome di Lesch-Nyhan e nella Sindrome di Cornelia de Lange e comprende atti stereotipati, automatismi, coazioni quali comprimere i bulbi oculari, mordersi, grattarsi, compiere movimenti ritmici di parti del corpo che possono provocare lesioni quando il soggetto sbatte contro ostacoli esterni.
Nella trattazione di Drappo e Casonato si fa riferimento anche al fatto che una piccola percentuale di bambini “normali” sbatte la testa contro il muro per procurarsi stimoli nel tentativo di far fronte ad un nuovo stadio di sviluppo; tale comportamento può coincidere ad esempio con la dentizione, o con l’apprendimento della posizione semi-eretta e del “gattonamento” a partire dagli 8-12 mesi perdurando fino ai 3 anni.
Questa condotta viene da loro definita come patologica ed indicativa per una diagnosi di Ritardo Mentale se continua anche dopo i 4 anni.
Ricerche successive, e discusse precedentemente, hanno dimostrato che, per quando riguarda la Sindrome di Lesch-Nyhan, non si può parlare di un vero e proprio ritardo mentale.
Per molto tempo, il dato del ritardo mentale è stato accettato senza discussioni ma i progressi fatti nel campo dell’integrazione dei disabili motori, le nuove tecniche di comunicazione e i nuovo strumenti tecnologici hanno aperto la strada ad un ripensamento anche sulla valutazione dell’intelligenza. [...]