Ulcere digitali nei pazienti con Sclerosi Sistemica

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INTRODUZIONE 
Negli ultimi anni la pratica infermieristica ha compiuto dei cambiamenti epocali e ha 
acquisito un ruolo centrale all’interno dell’assistenza sanitaria attraverso lo sviluppo 
di spiccate capacità relazionali, del pensiero critico e di competenze sempre più 
avanzate da applicare alla pratica clinica. Queste competenze sono indispensabili 
nella gestione dei pazienti affetti da patologie croniche come la Sclerosi Sistemica.  
La Sclerosi Sistemica è una patologia rara di tipo autoimmune caratterizzata da una 
triade di alterazioni riguardanti le cellule endoteliali, i fibroblasti e le cellule 
immunitarie. Le cellule endoteliali sono le prime ad essere colpite dalla patologia e la 
loro sofferenza porta a degli importanti fenomeni di ischemia e rapida riperfusione 
tissutale. Questi fenomeni di ischemia si verificano spesso e provocano una delle più 
invalidanti e dolorose complicanze della Sclerosi Sistemica: le ulcere cutanee, 
soprattutto a livello digitale. Queste lesioni tendono a cronicizzare, possono avere 
complicanze gravi come ad esempio la gangrena e l’amputazione; si legano ad esse 
delle importanti ripercussioni psicosociali. In particolare, lo sviluppo di ulcere 
digitali provoca negli assistiti un senso di vergogna verso se stessi, ansia rispetto alle 
possibili conseguenze e imbarazzo a farsi vedere dagli altri per paura di essere 
rifiutati. 
I pazienti con Sclerosi Sistemica e che sviluppano un’ulcera digitale sono assistiti da 
personale infermieristico specializzato in Wound Care. Questa figura infermieristica 
prende in carico il paziente, compie una valutazione accurata del suo stato di salute e 
della ferita, sceglie la medicazione più idonea da utilizzare, rivaluta le condizioni 
fino alla guarigione della lesione e attua interventi preventivi affinché le ulcere non si 
ripresentino tramite l’educazione sanitaria.  
L’infermiere incaricato della gestione delle ulcere sclerodermiche svolge questo 
delicato compito autonomamente e con professionalità: due aspetti fondamentali su 
cui è improntato il Codice Deontologico.   
Rispetto ai bisogni psicologico-sociali dei pazienti con Sclerosi Sistemica, 
l’infermiere è tenuto ad improntare l’assistenza infermieristica su interventi
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relazionali e educativi, entrambi ambiti di competenza all’interno del profilo 
professionale (DM 739/94) e dell’art.2 del Codice Deontologico.  
Gli interventi educativi sono lo strumento utilizzato dall’infermiere per migliorare la 
qualità di vita dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica. Per rendere efficaci questi 
interventi sono necessarie delle ottime competenze relazionali che permettano di 
instaurare un solido rapporto di fiducia con il paziente attraverso il “saper essere” 
dell’infermiere caratterizzato dal rispetto, l’empatia e un ascolto attivo.  
Per quanto riguarda la cura delle ulcere, l’infermiere deve essere in grado di valutare 
e medicare la lesione tenendo conto da un lato delle evidenze scientifiche più recenti 
e dall’altro utilizzando pensiero critico, le proprie competenze ed esperienza. 
Dunque, l’infermiere specializzato nel Wound Care che agisce su questo tipo di 
lesioni è un professionista in cui il proprio “sapere”, “saper fare” e “saper essere” 
ovvero le conoscenze teoriche, la pratica e la capacità di esserci all’interno della 
relazione col paziente, sono indissolubili e ugualmente importanti. 
Questo studio è nato dalla volontà di approfondire la complessa gestione 
infermieristica alla base della presa in carico dei pazienti con Sclerosi Sistemica, la 
curiosità di conoscere le medicazioni avanzate utilizzate per il trattamento delle 
ulcere digitali sclerodermiche e approfondire il tema della gestione di questo tipo di 
lesioni, sul quale ad oggi ci sono poche fonti bibliografiche. 
Lo scopo primario dello studio è valutare l’efficacia in termini di tempo di 
guarigione della medicazione a base di Argento, antimicrobica per la ionizzazione di 
quest’ultimo, rispetto a quella impregnata con DACC, a captazione batterica, su 
ulcere digitali in pazienti con Sclerosi Sistemica. 
Lo scopo secondario riguarda la valutazione di quale medicazione apporta dei 
miglioramenti riguardo a determinati parametri: la qualità di vita, la disabilità 
dell’arto superiore, la funzionalità della mano e il dolore dei pazienti.
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CAPITOLO 1: La Sclerosi Sistemica 
La Sclerosi Sistemica o Sclerodermia Sistemica è una patologia rara del tessuto 
connettivo. 
Non è un caso che la parola Sclerodermia derivi dal greco antico e abbia come 
significato etimologico: “pelle dura”. L’interessamento cutaneo della Sclerosi 
Sistemica è una delle manifestazioni più evidenti di questa patologia e la sua entità 
determina la principale classificazione della Sclerodermia in diversi sottotipi. 
 
1.1 Definizione e Classificazione 
La Sclerosi Sistemica o Sclerodermia sistemica comporta dei segni cutanei che 
spesso anticipano le ripercussioni sistemiche e l’individuazione delle manifestazioni 
sospette è indispensabile per l’identificazione della patologia, la sua classificazione e 
l’inizio precoce del trattamento. 
La Sclerosi Sistemica è suddivisibile in diversi sottotipi a seconda delle 
manifestazioni cutanee, del coinvolgimento degli organi interni e della presenza o 
meno di alcuni tipi di autoanticorpi, quali: 
-Sclerosi cutanea diffusa (dcSSc) - ispessimento cutaneo diffuso. Si estende 
prossimalmente alle metacarpo-falangee, interessa il tronco e la regione addominale; 
le maggiori complicanze sono la crisi renale e la malattia polmonare interstiziale. 
-Sclerosi cutanea limitata (lcSSc) – ispessimento cutaneo limitato alle zone distali, ai 
gomiti e alle ginocchia.  
-Sclerosi cutanea intermedia (icSSc)– ispessimento cutaneo che coinvolge le mani, 
gli arti ma non il tronco. 
-Sclerodermia senza scleroderma – coinvolgimento degli organi interni caratteristici 
della sclerosi sistemica ma non presentano alcun ispessimento della cute. 
-Sindromi “overlap” – sovrapposizione di manifestazioni derivanti dalla sclerosi 
sistemica e da altre connettiviti come artrite reumatoide e il lupus eritematoso 
sistemico. (Denton, Systemic sclerosis, 2017)
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Per quanto riguarda gli auto-anticorpi prodotti nella SSc, sono da evidenziare: 
• Anticorpi anti-nucleo (ANA), sono presenti nella maggior parte dei pazienti 
(circa il 95%), con pattern di fluorescenza variabile in base all'antigene verso 
cui sono rivolti. Il pattern di fluorescenza viene osservato tramite il test 
dell’immunofluorescenza, quest’ultimo è il metodo di riferimento per la 
determinazione degli ANA. 
• Anticorpi Anti-centromero (ACA) con fluorescenza centromerica. Gli auto-
anticorpi anti-centromero (ACA) sono associati alle molecole di antigene 
leucocitario umano e quindi strettamente correlati alla regolazione del sistema 
immunitario. Di fatto gli ACA sono associati alla maggior presenza di ulcere 
digitali, alla gangrena, alla calcinosi cutanea e ad un’ipertensione arteriosa 
polmonare isolata in assenza di malattia interstiziale polmonare.  
• Auto-anticorpi anti-Topoisomerasi I con fluorescenza diffusa omogenea. 
Questi anticorpi sono componenti immunitarie che vanno ad agire contro le 
topoisomerasi, enzimi implicati nel metabolismo del DNA. Sono 
autoanticorpi associati a crisi renale, fibrosi polmonare, patologie cardiache e 
ad una maggior mortalità correlata alla SSc.  
• Auto-anticorpi anti-RNA polimerasi I, II e III (anti RNAP I, II, III) con 
fluorescenza nucleolare. I principali auto-anticorpi altamente specifici che 
coesistono sono gli anti-RNA polimerasi I e III e comportano un maggior 
rischio di crisi renale. Gli anti-RNA polimerasi II da soli sono rari e sono 
presenti nella sindrome overlap. Tuttavia, alcuni soggetti sclerodermici con 
entrambi gli autoanticorpi anti-RNA polimerasi I e III, possono presentare 
anche l’anti RNAP II. (Hamaguchi, Autoantibody profiles in systemic 
sclerosis, 2010) Questo tipo di fluorescenza è associato anche a numerose 
altre specificità quali ad esempio la positività per l’antigene anti Th/Th0, 
fibrillarina e PM-scl.
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Tabella 1: Caratteristiche principali della Sclerosi Sistemica  
 
 
 
 
 
 
 
Classificazione Sistemica (DcSSc – Intermedia - LcSSc – Sindrome 
overlap – Sclerodermia senza scleroderma) 
Coinvolgimento 
polmonare 
 
 
Malattia polmonare interstiziale (ILD) 
Fibrosi cutanea  
Aree prossimali sia prossimali sia distali rispetto ai 
gomiti e alle ginocchia. È coinvolto anche il tronco ed è 
possibile anche un coinvolgimento del viso 
 
Esame fisico 
 
Alterazioni della pigmentazione, sfregamenti tendinei 
Organo 
principalmente coinvolto 
Crisi renale 
 
Auto-anticorpi prodotti Anti-nucleo (ANA) 
Anti-centromero (ACA) 
Anti-topoisomerasi I (anti-Scl70)
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L’ultimo aggiornamento dei criteri di classificazione della Sclerosi Sistemica è stato 
pubblicato dall’European League Against Rheumatism (EULAR) e dall’American 
College of Reumatism (ACR) nel 2013.  
Ad ogni criterio viene affidato un punteggio, lo score minimo per avere la diagnosi di 
Sclerodermia è 9. I criteri sono inseriti in dei domini tra cui: ispessimento cutaneo 
delle dita, lesioni sulla punta delle dita, teleangectasie, capillari anomali delle unghie, 
ipertensione arteriosa polmonare e/o malattia polmonare interstiziale, fenomeno di 
Raynaud e presenza di auto-anticorpi correlati alla sclerodermia. All’interno dei 
domini, se presente più di un criterio, il punteggio non viene sommato ma si 
conteggia quello più alto. 
Il criterio principale sufficiente alla diagnosi immediata di SSc riguarda 
l’ispessimento cutaneo delle dita di entrambe le mani che si estende fino alle 
articolazioni metacarpo-falangee. (Hoogen, 2013). 
 
1.2 Epidemiologia 
È stato osservato in numerosi studi che la SSc non si manifesta casualmente nella 
popolazione ma ci sono gruppi particolari di persone maggiormente a rischio, in 
particolare la patologia è da 3 a 9 volte più frequente nelle donne rispetto agli 
uomini. (Ingegnoli, Update on the epidemiology, risk factors, and disease outcomes 
of systemic sclerosis, 2018) 
Nonostante gli studi epidemiologici abbiano una grande variabilità a causa delle 
differenze metodologiche nelle misurazioni, è stato stimato approssimativamente che 
1: 10.000 persone è affetto da Sclerosi Sistemica. (Denton, Systemic sclerosis, 2017)  
Inoltre, i nuovi casi ogni anno nel mondo oscillano dai 30 ai 240 per un milione di 
abitanti. (K, 2019) 
In Italia la prevalenza è di 341 casi totali per 1 milione di persone e l’incidenza è di 
43 nuovi casi per ogni milione di abitante. (Ingegnoli, Update on the epidemiology, 
risk factors, and disease outcomes of systemic sclerosis, 2018) 
Per quanto riguarda il nostro paese, i dati epidemiologici inerenti alla Sclerodermia 
sono ancora pochi poiché solo con il decreto Ministeriale pubblicato sulla
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Gazzetta Ufficiale n.65 del 18 marzo 2017, la Sclerosi Sistemica è stata 
riconosciuta come “rara”.  (Ufficiale, Gazzetta Ufficiale, 2017) 
Per quanto riguarda i fattori correlati a questo tipo di patologia non è da sottovalutare 
la possibilità per i pazienti sclerodermici di sviluppare successivamente altre malattie 
autoimmuni, in particolar modo la Sindrome di Sjogren, l’Artrite Reumatoide o il 
Lupus Eritematoso Sistemico. 
A prova di ciò, sono state identificate delle mutazioni geniche presenti sia nella 
Sclerodermia sia nelle altre patologie autoimmuni, implicate sia nella regolazione 
della fibrosi sia della vasculopatia, due caratteristiche importanti nella fisiopatologia 
della Sclerosi Sistemica. (Didier, Actualités dans la physiopathologie de la 
sclérodermie systémique, 2019) 
Un importante esempio di mutazione genica presente nella Sclerodermia, nell’Artrite 
Reumatoide e nel Lupus Eritematoso Sistemico riguarda il complesso maggiore di 
istocompatibilità capace di modulare la risposta immunitaria, attraverso differenze 
geneticamente determinate nell’affinità con l'antigene e nella presentazione 
dell'antigene al sistema immunitario. (Agarwal, 2008) 
 
1.3 Eziopatogenesi e Fisiopatologia 
Nonostante l’eziologia e il meccanismo patogeno alla base dello sviluppo della 
Sclerodermia sia ancora in gran parte sconosciuto, ci sono degli importanti fattori 
predisponenti da considerare: il sesso già citato nel capitolo precedente, e la 
familiarità con soggetti sclerodermici o aventi altre patologie autoimmuni.  
A prova di quanto sia importante la predisposizione genica, un recente studio afferma 
che il rischio di sviluppare la Sclerodermia è 13 volte più alto rispetto alla 
popolazione generale per chi ha un parente di primo grado con questa patologia e la 
frequenza aumenta a 15 nel caso in cui il parente affetto sia un fratello. (Korman, 
2015) 
Per quanto riguarda i fattori di rischio ambientali, gli agenti chimici e i solventi 
sembrano avere un ruolo nella proliferazione linfocitaria, nella produzione di auto-
anticorpi e quindi nello sviluppo di malattie autoimmuni. Il fattore di rischio 
ambientale più segnalato è la silice: è stato dimostrato che i pazienti esposti a polvere