1. GLI ANEURISMI DELL’AORTA
ADDOMINALE (AAA)
1.1 DEFINIZIONE:
Il termine aneurisma definisce la dilatazione permanente di un vaso arterioso
in seguito al cedimento della parete vasale sotto la forza tangenziale esercitata
dalla pressione arteriosa.
1
La prima descrizione dell’aneurisma dell’aorta addominale è stata effettuata da
parte dell’anatomopatologo Fornel nel 1554. Nel 1557 Vesalius fece la prima
descrizione del quadro clinico. Laennek ha descritto la sintomatologia in caso
di aneurisma dell’aorta addominale in fase di rottura. Nel 1817 A. Cooper ha
eseguito la legatura dell’aorta addominale per un aneurisma iliaco, ma il
paziente è deceduto.
1
Nel 1923 Matas ha eseguito la prima legatura aortica con successo in un
paziente affetto da aneurisma dell’aorta addominale, mentre la prima resezione
e sostituzione protesica coronata da successo si deve a Charles Dubost nel
1951.
2
L’ultima definizione della SVS (Society for Vascular Surgery) e della ISCVS
(International Society for Cardiovascular Surgery) risale al 1998, e descrive
l’aneurisma come una dilatazione permanente, segmentaria e localizzata di
un’arteria, con aumento del diametro di oltre il 50% rispetto al diametro
normale con interruzione parziale dei suoi costituenti elastici e muscolari.
L’aumento del diametro di un vaso inferiore al 50% viene definito “ectasia”,
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mentre una dilatazione diffusa coinvolgente più vasi viene definita
arteriomegalia.
1,2,3
Il diametro dell’aorta sottorenale nell’uomo adulto è in media 2,3 cm, mentre
nella donna è di 1,9 cm; si definisce pertanto aneurismatica un’aorta che abbia
diametro traverso massimo (dtm) maggiore di 3 cm.
1,2
Gli aneurismi si possono sviluppare in qualsiasi sede del distretto arterioso, ma
coinvolgono principalmente, in ordine decrescente di frequenza, l’aorta, le
arterie iliache, le poplitee e le femorali; le arterie renali e le arterie viscerali
possono tuttavia essere sede di patologia aneurismatica. Ampi studi autoptici e
di screening hanno evidenziato una preferenziale localizzazione addominale
che nel 65% dei casi coinvolge l’aorta sottorenale, nel 19% dall’aorta toracica,
e nel 2% coinvolge l’aorta toraco-addominale
2
. La dilatazione aneurismatica
di un arteria è una patologia polidistrettuale che nella maggior parte dei casi
colpisce, oltre al distretto aortico anche altri vasi ed in particolare l’asse iliaco,
nel 41% e quello femoro-popliteo nel 15%dei casi.
1-3
Circa il 98% degli
aneurismi dell’aorta addominale è sottorenale e spesso si estende alle arterie
iliache comuni. Meno del 2% degli aneurismi dell’aorta addominale coinvolge
il distretto soprarenale interessando l’aorta toracica ed i vasi viscerali.
Macroscopicamente, la maggior parte degli aneurismi dell’aorta sottorenale
sono dilatazioni fusiformi che iniziano a valle dell’origine delle arterie renali e
si estendono fino alla biforcazione aortica. Microscopicamente si verifica un
assottigliamento della componente elastica della tunica media associato ad
alterazioni aterosclerotiche della parete; la debolezza asimmetrica della parete
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arteriosa può provocare una dilatazione eccentrica dell’aorta che da luogo ad
un aneurisma fusiforme.
3-5
Una volta iniziata la dilatazione, indipendentemente dal fattore causale, la
forza tangenziale esercitata dal flusso sanguigno sulla parete vascolare cresce
proporzionalmente al dtm arterioso favorendo la progressiva dilatazione vasale
secondo la legge di La Place.
2
1.2 CENNI EPIDEMIOLOGICI:
Negli ultimi anni la frequenza di aneurismi dell’aorta addominale è aumentata
con un incremento di sette volte della prevalenza degli aneurismi dell’aorta
addominale tra 1980 e il 2000.
1,3
Fattori più importanti sono il sesso e l’età.
Tale patologia si manifesta prevalentemente nella settima decade di vita.
Numerosi studi hanno riscontrato un’incidenza quattro volte maggiore nel
sesso maschile rispetto a quello femminile (M:F = 4:1), e rappresenta la
tredicesima causa di morte nel mondo occidentale.
6-8
Gli aneurismi dell’aorta addominale sono la causa di 15.000 morti ogni anno
negli Stati Uniti. Inoltre la rottura dell’aneurisma dell’aorta è la decima causa
di morte negli uomini di età superiore a 65 anni.
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L’incidenza della patologia aneurismatica è compresa tra 3 e 117 per 100.000
persone l’anno; tale dato risulta in costante aumento in relazione alla maggior
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diffusione dello screening ultrasonografico, al miglioramento delle tecniche
diagnostiche e alla maggiore aspettativa di vita.
3-10
Gli aneurismi dell’aorta addominale rappresentato una patologia degenerativa
di comune riscontro con incidenza tra il 3,3% e il 9%, la maggior parte di
questi viene diagnosticata come reperto occasionale e raramente in fase di
rottura. Altri fattori di rischio da segnalare sono la razza caucasica, la
familiarità per AAA, la patologia aterosclerotica coronarica e polidistrettuale
(arterie cerebrali intra- ed extra craniche o periferiche).
1,3,5
I’UK Small Aneurysm ha evidenziato una maggior frequenza di AAA piccoli
nelle donne con un rischio di rottura 4 volte maggiore rispetto al sesso
maschile.
6
L’evoluzione della patologia è strettamente correlata con fattori di
rischio quali il fumo, le patologie respiratorie e croniche, l’ipertensione
essenziale e la Sindrome Metabolica (ipertensione essenziale, intolleranza al
glucosio, diabete mellito, obesità, dislipidemia) che, provocando uno stato
proinfiammatorio e/o pro trombotico, giocano un ruolo importante, anche se
ancora non ben definito, nell’eziopatogenesi dell’aneurisma.
6-10
Nei pazienti fumatori il rischio di AAA con diametro massimo trasverso oltre i
4 cm è cinque volte maggiore rispetto ai non fumatori e tale rischio è
direttamente proporzionale agli anni di tabagismo.
8,9,11
L’ipertensione, sia
questa sistolica o diastolica, viene considerata un fattore predittivo di patologia
aneurismatica e studi multicentrici inglesi hanno dimostrato che l’uso di
calcio-antagonisti aumenta il rischio di AAA; benché ad oggi non siamo
disponibili dati statisticamente significativi, gli stessi studi suggeriscono che
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l’uso di beta-bloccanti potrebbe associarsi ad una riduzione del rischio di
patologia aneurismatica.
7-9
L’evoluzione di un aneurisma è volta verso il progressivo incremento di
diametro fino alla rottura. Questa rappresenta la complicanza più frequente e
letale degli aneurismi dell’aorta addominale.
10
I lavori prospettici attuali sul
rischio di rottura ad un anno riportano una percentuale del 9,4% in pazienti
con dtm compreso tra 5,5 e 5,9 cm, del 19,1% per dtm compresi tra 6,5 e 6,9
cm, e del 32,5% per dtm > 7,0 cm. La rottura acuta dell’aneurisma dell’aorta
addominale è gravata da un tasso di mortalità del 35-65% in pazienti non
sottoposti a chirurgia.
1-4,9-14
Il tasso di morbilità della patologia aneurismatica è
elevato, in relazione ad eventuali complicanze quali la trombosi, l’embolia
acuta, le infezioni, le fistole artero-venose e le sindromi compressive, tutte
correlate con i rapporti anatomici che l’aorta addominale contrae con gli
organi circostanti.
1,2
L’incidenza di aneurismi dell’aorta addominale
sottorenale, descritta da studi autoptici, risulta essere compresa tra l’1,8% ed il
6,6%.
2,10-14
1.3 CLASSIFICAZIONE DEGLI ANEURISMI:
In letteratura è possibile trovare diverse classificazione degli aneurismi basate
sulle caratteristiche intrinseche della parete che il costituisce (aneurismi veri,
falsi, dissecanti) o sul diverso interessamento distrettuale.
Dal punto di vista morfologico gli aneurismi si posso dividere in:
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Fusiformi: i più comuni in cui si verifica una dilatazione uniforme del
vaso lungo il suo asse longitudinale;
Sacciformi: provvisti di un colletto che mette in comunicazione il lume
arterioso fisiologico;
Cirsoidi: i più rari in cui il vaso dilatato presenta aspetto
serpiginoso.
2,3,11
La classificazione morfologica degli AAA è stata adottata per valutare la
necessita di sottoporre il paziente ad una procedura EVAR piuttosto che ad
una tradizionale. Nell’articolo di Shumacher del 1997, gli aneurismi dell’aorta
addominale sottorenale vengono suddivisi in base alle loro caratteristiche
anatomiche in cinque categorie; tale classificazione è stata riproposta dal
protocollo EUROSTAR e rappresentata ad oggi il cardine nella valutazione
anatomica nell’EVAR.
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Tale classificazione, per le sue caratteristiche di
semplicità e completezza risulta ad oggi quella più utilizzata nella valutazione
dei pazienti da sottoporre a correzione endovascolare della patologia
aneurismatica (Fig.1):
Figura 1: Classificazione degli aneurismi secondo Shumacher
15
9
Classe A: caratterizzata da una normale misura del segmento aortico da 1,5 a
2 cm in lunghezza sopra biforcazione;
Classe B: l’aneurisma si estende al biforcazione aortico, fino all’origine delle
arterie iliache comuni (CIAal s), che presentano diametro normale;
Classe C: le CIAs sono aneurismatiche III prosimale;
Classe D: le CIAs hanno un diametro normale sono al III distale;
Classe E: la biforcazione iliaca è coinvolta dell’aneurisma.
1.4 EZIOPATOGENESI:
Numerosi fattori sono coinvolti nella patogenesi degli aneurismi aortici e la
localizzazione preferenziale a livello dell’aorta distale suggerisce una
compartecipazione di fattori meccanici e strutturali: la causa predominante
sembra essere la degenerazione aterosclerotica della tunica media anche se
alcuni studi pongono l’attenzione sul ruolo che le metalloproteinasi
verosimilmente rivestono nel danno strutturale.
16-30
L’architettura dell’aorta normale varia progressivamente lungo il suo decorso:
il calibro dell’aorta si riduce progressivamente dall’origine verso il carrefour e
di conseguenza, proporzionalmente al decrescere del dtm, si verifica un
aumento della tensione murale dall’aorta sottorenale. Inoltre, dato che il
contenuto di elastina accolto nella tunica media della parete aortica decresce
progressivamente in senso cranio-caudale, l’elasticità della parete aortica
10
risulta diminuita nel suo tratto distale ed in particolare subito a valle delle
arterie renali; a quanto detto si deve aggiungere che i vasa vasorum sono quasi
del tutto assenti nel tratto aortico sottorenale.
20-25,30
Tali caratteristiche
fisiologiche della parete aortica possono predisporre ad una degenerazione
aneurismatica.
La tonaca media arteriosa è costituita principalmente da cellule muscolari
lisce, da proteine di matrice quali l’elastina, elemento principale nella
resistenza alla formazione dell’aneurisma, e da collagene. Nell’aorta normale
si verifica una riduzione graduale del numero degli strati mediali di elastina
procedendo dall’aorta toracica prossimale (60-80 strati) verso l’aorta
infrarenale (28-32 strati). L’alterazione peculiare, nell’ambito della patologia
aneurismatica, consiste in una degenerazione e frammentazione dell’elastina;
ciò spiega la localizzazione preferenziale di questa patologia a livello
dell’aorta infrarenale dove la quota di elastina presente è minima.
1,3,20-25
Altri fattori che influenzano la suscettibilità individuale alla formazione di
aneurismi possono essere legati alle caratteristiche emodinamiche, strutturali,
e autoimmuni, specifiche del vaso colpito. L’assottigliamento della parete si
accompagna alla formazione di un aneurisma, al progressivo aumento della
dilatazione sino alla rottura che avviene quando la tensione murale supera la
resistenza allo stiramento della parete vasale.
3,10,30
Dal punto di vista eziologico si possono pertanto riconoscere diversi tipi di
aneurismi:
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