Sviluppo della comunicazione e della personalità nel bambino e nell'adolescente sordo

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CAPITOLO 1  
 INTRODUZIONE AL MONDO DELLA SORDITA' 
 
1. DEFINIZIONE  E TERMINOLOGIA 
 
 La condizione di sordità è definita da una diminuita capacità 
(ipoacusia) o totale incapacità (anacusia) di percepire i suoni.  Mentre un 
termine che è evidentemente errato è il vocabolo sordomuto che tende a 
confondere la causa (sordità) con l'effetto (impedimento nel linguaggio). 
La parola più corretta è, invece, sordo, che si riferisce giustamente solo 
al deficit uditivo. Infine, operatori e ricercatori preferiscono spesso 
parlare di audiolesi o ipoacusici, intesi quali persone che presentano 
estreme difficoltà di accesso al mondo dei suoni, conservando però 
anche in quest'ambito alcune risorse potenziali. 
 
 
2. CLASSIFICAZIONE E TIPOLOGIE 
 
 Le diverse forme di sordità sono prevalentemente classificate 
utilizzando come criterio la gravità della perdita uditiva, definita sulla 
base dei parametri di intensità e altezza dei suoni percepiti. L'intensità è
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determinata dall'ampiezza dell'onda di pressione e corrisponde alla 
sensazione soggettiva di sentire un suono più o meno forte e si misura in 
decibel (dB). 
 L'altezza invece si misura in hertz (Hz) ed è determinata dalla 
frequenza della pressione dell'onda sonora. La gravità della sordità 
dipende dall'intensità necessaria perché i suoni possano essere percepiti e 
dall'ampiezza della gamma di frequenze che l'orecchio può ricevere. 
Tradizionalmente l'entità del deficit uditivo viene definita calcolando la 
media delle intensità soglia ottenute per le frequenze di 500, 1000, 2000 
Hz, individuando 4 gradi di ipoacusia : 
 leggera (perdita tra 20 e 40 dB): solo la voce bisbigliata non viene 
percepita. 
 media (perdita tra 40 e 70 dB): la voce emessa a livello di normale 
conversazione non viene udita perfettamente; ad intensità 
superiore la persona percepisce i suoni ma ha una certa difficoltà a 
discriminare le parole. In particolare se il deficit uditivo è presente 
in un bambino alla nascita o nel primo periodo di vita, 
l’acquisizione del linguaggio senza la protesi acustica avverrà in 
modo limitato e sempre con un certo ritardo nel tempo. 
 grave (perdita tra 70 e 90 dB): la persona avente un tale deficit 
percepisce solo alcuni suoni delle parole anche se pronunciate a
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intensità elevata. 
 profonda (perdita oltre i 90 dB): esistono tre livelli di sordità 
profonda; al terzo livello vengono percepiti solo i suoni più gravi e 
intensi aventi una notevole componente vibratoria, come il rombo 
del motore, lo sbattere della porta e pochi altri. La parola non 
viene assolutamente udita per cui senza un ausilio protesico 
associato alla lettura delle parole sulle labbra non è possibile 
alcuna forma di apprendimento del linguaggio verbale.
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Le varie forme di sordità sono suddivise in tre principali categorie, con 
riferimento alla localizzazione del danno anatomico, contraddistinte in: 
 sordità trasmissiva (3-4% dei bambini). Coinvolge l'orecchio 
esterno e l'orecchio medio, le onde sonore non arrivano o arrivano 
distorte all'orecchio interno. È una forma di sordità generalmente 
lieve; 
 sordità percettiva (0,05% dei bambini). Può essere neuro-
sensoriale, se l'anomalia riguarda l'orecchio interno e le 
connessioni nervose prossime a esso, oppure centrale, quando il 
danno riguarda i centri uditivi del cervello e le connessioni distali 
del nervo acustico. La sordità può essere, in questo caso, da lieve a 
gravissima ed è compromessa la capacità di trasduzione delle 
                                                 
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   Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità 
infantile grave            e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, 21-24. Milano.
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vibrazioni sonore in stimolo uditivo; 
 sordità mista. Coinvolge sia le zone centrali che quelle periferiche 
dell'apparato uditivo e somma anomalie della conduzione del 
suono a problemi di percezione uditiva.
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3. ESAMI CLINICI PER UNA CORRETTA DIAGNOSI PRECOCE 
 
 Estremamente importante per garantire un intervento efficace, con  
una presa in carico globale e specifica per il singolo individuo è la 
possibilità di effettuare una diagnosi eziopatogenetica corretta e precoce, 
che presti attenzione a una diagnosi di tipo funzionale, capace di 
individuare le peculiari caratteristiche del bambino e i punti di forza 
tramite i quali poter compensare le difficoltà, seguendo così la linea 
naturale del suo personale sviluppo. È evidente che, se la sordità infantile 
di per sé tende a essere invalidante, in mancanza di una diagnosi precoce 
gli effetti che essa produce si amplificano in maniera esponenziale. 
Possiamo avere diagnosi inappropriate (si tende a confondere la sordità 
non riconosciuta con il ritardo mentale e cognitivo); inoltre per le sordità 
infantili medio-lievi si può avere una percezione errata della personalità 
                                                 
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   Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità 
infantile grave  e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, 21-24. Milano.
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del bambino: di volta in volta definito apatico, disaffettivo oppure 
iperattivo. Bimbi che tendono a richiamare l'attenzione su di sé o a 
utilizzare le capacità residue ma che, appunto, per mancanza della 
diagnosi vengono non compresi. 
 La diagnosi di sordità infantile viene effettuata, in Italia, ancora 
tardivamente, tra i 24 e i 28 mesi. 
 Secondo l'A.I.R.S. (Associazione Italiana per la Ricerca sulla 
Sordità) i principali test uditivi utilizzati per la diagnosi di sordità sono 
suddivisi essenzialmente in due grandi categorie: esami soggettivi ed 
esami obiettivi. Il primo gruppo comprende l'audiometria tonale, 
effettuata in cuffia, all'interno di una speciale cabina silente, con 
modalità distinte per bambini e adulti, l'audiometria vocale e i test di 
percezione verbale, che utilizzano parole e non-parole, frasi e test a 
scelta multipla con immagini, per costruire un audiogramma vocale, per 
valutare l'incidenza della perdita uditiva sulla capacità comunicativa e 
per verificare l'efficacia delle protesi acustiche utilizzate. 
 Tra i test obiettivi (che non richiedono perciò la partecipazione 
attiva e la collaborazione del paziente) è necessario ricordare, 
innanzitutto, la procedura dell'impedenziometria, suddivisa a sua volta in 
timpanometria ed esame dei riflessi stapediali. Il primo esame consiste 
nella misurazione del grado di elasticità del timpano, l'eventuale
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presenza di versamenti all'interno dell'orecchio medio e il grado di 
mobilità di incudine, martello e staffa. Il secondo test analizza, invece, 
l'attività di un piccolo muscolo il cui tendine è inserito nel capitello della 
staffa, che si contrae per le stimolazioni intense ricevute da entrambe le 
orecchie. Un altro esame fondamentale è costituito dall'analisi delle 
emissioni otoacustiche (TAOE e DPOAE), che sfrutta la scoperta della 
possibilità di registrare le emissioni sonore molto deboli prodotte dalle 
cellule ciliate esterne presenti nella coclea. Si tratta di un esame 
completamente obiettivo e attendibile, veloce e non invasivo (dura circa 
due minuti e si effettua durante il sonno spontaneo) capace di rilevare lo 
stato di salute della coclea in soggetti molto piccoli e di diagnosticare 
precocemente (già a poche ore dalla nascita) un'eventuale forma cocleare 
di sordità infantile. Tra gli esami obiettivi e utilizzabili con pazienti che 
non sono (o non sono ancora) in grado di collaborare, bisogna infine 
ricordare l'esame dei potenziali evocati uditivi (PEU), ottenuto 
somministrando attraverso una cuffia migliaia di click (rumori a banda 
stretta tra 2000 e 4000 Hz, di 20 msec. di durata) e registrando 
contemporaneamente i livelli di attività elettro-fisiologica generati in 
risposta allo stimolo sonoro, per mezzo di un'apparecchiatura composta 
da elettrodi posti sulla testa del bambino. L'ABR misura i potenziali 
evocati uditivi del tronco, l'elettro-cocleografia (ECochG) quelli della
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coclea, individuando un eventuale disordine cocleare o retro-cocleare, e 
l'SSR i potenziali uditivi evocati del nervo acustico, garantendo così 
un'analisi completa dell'attività neurologica corrispondente alla 
stimolazione sonora.
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4. LE PROTESI ACUSTICHE E L'IMPIANTO COCLEARE 
 
 Le protesi acustiche sono apparecchi elettronici miniaturizzati che 
ricevono, amplificano e trasmettono i suoni dell’ambiente ai soggetti 
sordi. 
Esse sono generalmente costituite da sei elementi: 
1. microfono: raccoglie i segnali acustici e li trasforma in segnali 
elettrici. Le onde sonore colpiscono la membrana microfonica, 
innescandone la vibrazione; la membrana consiste in un foglio 
molto sottile di materiale leggero; la qualità del microfono 
dipende dalla facilità con cui essa vibra; 
2. bobina telefonica: quando è accesa esclude temporaneamente la 
funzione del microfono per evitare rumori ambientali di disturbo; 
serve per amplificare il segnale telefonico avvicinando la cornetta 
                                                 
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    Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità 
infantile    grave e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, 21-24. Milano.
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alla protesi; 
3. alimentatore elettrico o batteria: si tratta di pile di lunga durata o 
ricaricabili; 
4. amplificatore: amplifica i segnali elettrici del microfono; è dotato 
di circuiti di elaborazione e controllo del segnale; 
5. comandi per regolare il volume: in certi casi possono essere 
utilizzati dal soggetto, in altri solo dal protesista; 
6. ricevitore: trasforma il segnale elettrico amplificato in segnale 
sonoro utilizzabile dall’orecchio umano. È il componente più 
delicato della protesi. 
Le protesi possono essere: 
 a scatola: l’apparecchio si posiziona sul petto o in tasca; i 
ricevitori si applicano invece dietro l’orecchio, sono a forma di 
chiocciola e sono collegati all’amplificatore da dei cavetti. È il 
tipo più vecchio, ingombrante ed antiestetico ed oggi è ormai in 
disuso; 
 a occhiale: i componenti sono inseriti in una o in entrambe le 
stanghette della montatura; un primo tipo di occhiale è a 
conduzione ossea, con un vibratore che poggia sull’osso 
mastoideo e trasmette le vibrazioni alla coclea (indicato per le 
ipoacusie lievi e medie), un secondo tipo è invece a conduzione
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aerea, in cui i suoni sono trasmessi dalla stanghetta all’interno 
del condotto uditivo attraverso un tubicino che termina con un 
auricolare. Anche quest’ultimo tipo di protesi non è usato quasi 
più. 
 Retroauricolare: posizionata dietro l’orecchio, si adatta alla 
forma anatomica. Un tubicino di plastica porta i suoni dentro il 
condotto uditivo fino alla chiocciola. Sono protesi molto versatili 
e per questo sono indicate per tutti i tipi di ipoacusie. Purtroppo 
sono difficilmente accettate dal paziente, perché troppo visibili; 
 endoauricolare: è formato da una chiocciola che contiene le varie 
parti dell’apparecchio, la base è detta “piastrina” ed il resto 
“guscio”. È realizzata in vari materiali, ma prevalentemente in 
resina. Alcuni modelli hanno anche un ingresso audio, per 
collegare l’apparecchio direttamente con radio, TV o registratori 
con modulazione di frequenza per la terapia ortofonica. È di 
dimensioni ridotte e quindi riscuote maggiore successo fra i 
pazienti, anche se per le ipoacusie profonde il modello è ancora 
da perfezionare; 
 impiantabile: l’apparecchio viene impiantato sotto la cute, senza 
alcuna parte visibile all’esterno, in maniera permanente; le 
batterie devono pertanto durare a lungo (10-15 anni). Esistono
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modelli parzialmente impiantabili, con una parte che sporge 
all’esterno in cui si trova il microfono. Il segnale viene trasmesso 
sotto forma di vibrazione da un magnete collegato alla catena 
ossiculare.
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 Oggi le protesi retroauricolari ed endoauricolari sono 
programmabili per mezzo delle teconologie digitali, più precise ed 
affidabili, basate sull’audiogramma (l’insieme dei dati riguardanti 
l’ipoacusia) del soggetto. Il computer elabora così la regolazione 
ottimale di microfono, amplificatore e ricevitore secondo le esigenze 
variabili nel tempo e secondo le diverse situazioni di ascolto. 
 I sistemi FM (con una trasmittente ad onde radio che invia il 
segnale all’apparecchio acustico), permettono di migliorare la ricezione 
anche in base alla distanza di chi parla e ai rumori di interferenza. Il 
segnale è, ad esempio, maggiormente amplificato per le frequenze del 
parlato, mentre viene smorzato per le frequenze dei rumori di disturbo. 
 Abbiamo poi l’impianto cocleare, una protesi che viene inserita in 
parte del cervello mediante un intervento chirurgico. A differenza delle 
soluzioni sopra descritte, non si tratta di un sistema di trasmissione 
esterna, ma interna. Si rivela indicato soprattutto per le sordità 
neurosensoriali. Non è ancora molto diffuso e richiede un intervento 
                                                 
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     La Torre, Andrea – L’ipoacusia  : cause, diagnosi e terapia. www.otorinolaringoiatria.it  - 
Roma, 2002.
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altamente specializzato.
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 a   b   c    d 
 
 Tipi di protesi – a :endoauricolare; b : retroauricolare; c : ad 
occhiali; d : a scatola (www.tibervox.it) 
 
 
5. ORIGINE E CAUSA DELLA SORDITA' 
 
 La sordità può sopraggiungere in qualsiasi momento. Le cause che 
la determinano sono molteplici. 
 Nelle ipoacusie trasmissive la sordità può essere dovuta 
all’ostruzione del condotto uditivo esterno, alla rottura traumatica della 
membrana timpanica, a infiammazioni acute e croniche della cavità 
timpanica, ad otosclerosi su base ereditaria, a insufficienza respiratoria 
nasale da adenoidi, a tumori rinofaringei, alla deviazione del setto nasale 
                                                 
5
 Zerneri, Luciano – Manuale di Foniatria e Compendio di Logopedia, Edizioni Omega, Torino - 
1989
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o a malformazioni.
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Mentre la sordità neurosensoriale può insorgere : 
 prima della nascita, prenatale (origine ereditaria, virale, 
tossica,ecc.);
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 alla nascita, perinatale (asfissia, ittero, ecc.); 
 nei primi mesi di vita, neonatale (meningite,encefalite, malattie 
infettive virali, ecc.) ; 
 nel corso degli anni (trauma cranico,intossicazioni, forme virali, 
presbiacusia,ecc.). 
 Il bambino sordo dalla nascita (sordità preverbale
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) non è in grado 
di sviluppare il linguaggio in modo normale senza una adeguata terapia 
protesico/riabilitativa.  
 Il bambino diventato sordo verso i 3/4 anni (sordità periverbale
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) 
perde quasi completamente il linguaggio se non viene tempestivamente 
protesizzato. 
                                                 
6
   La Torre, Andrea – L’ipoacusia  : cause, diagnosi e terapia. www.otorinolaringoiatria.it  - 
Roma 
7
  Dal momento che l’aspetto genetico esula dall’argomento di questa tesi, non approfondiremo 
ulteriormente i fattori ereditari  causanti la sordità, né alcun altro fattore. Per chi fosse interessato a 
maggiori dettagli consigliamo la lettura delle parti dedicate a questo tema in : Ambrosetti, 
Umberto; Prevenzione, Diagnosi e Terapia della sordità Infantile, pubblicazione a cura dell’ASM 
(Associazione Italiana Studio delle Malformazioni), Milano, 1995, e De Filippis Cippone, Adriana 
, Manuale di logopedia 
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  Pre-verbale : prima dell’acquisizione del linguaggio. Ormai si sa che l’acquisizione del linguaggio 
avviene nei primi due anni di vita. 
9
  Sordità periverbale vuol dire che il bambino aveva già acquisito la comprensione del linguaggio 
anche se in maniera limitata.
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 La persona diventata sorda dopo la completa acquisizione della 
parola (sordità postverbale) conserva pressoché inalterato il proprio 
patrimonio linguistico; ciò che viene compromessa, se non vengono 
presi opportuni provvedimenti, è la comunicazione verbale, con 
inevitabili conseguenze sul piano sociale e psicologico.
10
 
 
 
6. LEGISLAZIONE 
 
 In Italia, a partire dagli anni Settanta, grazie alla legge 
sull'integrazione scolastica (517/77), anche i bambini con sordità gravi 
possono frequentare la scuola pubblica nelle classi ordinarie, supportati 
dagli insegnanti di sostegno. I successivi interventi legislativi si 
muovono verso la realizzazione di un grado di integrazione sempre 
maggiore e di servizi scolastici adeguati alle esigenze dei singoli alunni. 
La sentenza della Corte Costituzionale 215 del 1988 estende anche alla 
scuola secondaria il diritto all'integrazione scolastica per gli alunni 
disabili e la legge 104/1992 regolamenta le problematiche inerenti la 
disabilità in tutti i settori della vita e della realtà sociale. 
                                                 
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    Ambrosetti U. & Fagnani E. (2000). Le nuove prospettive nella diagnosi della sordità 
infantile       grave e profonda. La Ca' Granda, vol. XLI, 2, 21-24. Milano.