Quadro neuropsicologico della sindrome di Korsakoff

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affetto ad una perdita progressiva di memoria, fino alla morte che avviene nell’arco di 15 
anni al massimo; per questa malattia non esiste cura e, ad oggi, non è nemmeno conosciuta 
la causa. Ma tante altre possono essere le cause di perdita di memoria: pensiamo ai traumi 
cranici che, a causa di un mondo che si evolve di continuo e che corre sempre più veloce, 
si verificano sempre più spesso nella popolazione, con conseguenze sempre più tragiche. 
Pensiamo alle infezioni, ai virus, ai tumori, alla malnutrizione, che, ahimè, è sempre 
presente e col diminuire delle risorse è destinata a crescere. Per non parlare poi della 
sostanze psicotrope che vanno diffondendosi sempre di più tra i giovani e che causano 
danni gravissimi alla memoria, alcool in primis. 
  La sindrome che ho deciso di trattare è sicuramente una delle più gravi per quello che 
riguarda la memoria, e, benché non abbia una grossa incidenza sulla popolazione, può 
portare chi ne viene affetto, nei casi peggiori, ad una vera e propria psicosi. Si tratta della 
sindrome di Korsakoff. Proverò a tracciare un quadro neuropsicologico di questa grave 
malattia, ricostruendo le letteratura che è stata prodotta nel tempo, fino alle più recenti 
scoperte e ai più recenti studi sull’argomento. Dopo un breve excursus storico ed un 
resoconto legato all’eziologia , delineerò   il quadro clinico di questa sindrome, che 
comunque non mostra molta omogeneità nei profili; passerò poi a descrivere le funzioni 
alterate, partendo dalla memoria e riferendomi alle suddivisioni che la neuropsicologia 
clinica propone: memoria a breve termine, memoria a lungo termine, episodica, semantica, 
procedurale, esplicita, implicita, amnesia anterograda, amnesia retrograda. Descriverò le 
confabulazioni e i deficit esecutivi prodotti dalla sindrome di Korsakoff. Dedicherò un 
paragrafo anche alle relazioni esistenti tra la sindrome di Korsakoff,  l’alcolismo cronico 
ed altre forme di amnesia al fine di avere un quadro più dettagliato dei legami che ha 
questa malattia con altre forme di patologia, e fornirò in seguito le indicazioni per il 
trattamento. A questo punto, descriverò la localizzazione anatomica dei deficit prodotti da 
questa sindrome, che riguarda sia le regioni classiche deputate al funzionamento della 
memoria, il lobo temporale mediale e le zone diencefaliche, che le aree della corteccia 
prefrontale. Quindi cercherò di spiegare, riferendomi alle più recenti ricerche in proposito, 
i meccanismi di funzionamento della memoria e delle facoltà colpite dalla sindrome di 
Korsakoff, provando a capire come lesioni in aree diverse del cervello siano legate a deficit 
specifici. Questa parte del lavoro sarà sicuramente la più impegnativa e quella più ricca di 
contraddizioni e di dubbi, in quanto su questo argomento, ma in genere su tutto ciò che 
riguarda i meccanismi di funzionamento del cervello e le funzioni ad esso legate, tanto si 
sa, ma tanto ancora c’è da sapere; le ipotesi si alternano e si confutano a vicenda, gli 
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esperimenti si contraddicono, i campioni utilizzati, come anche i test impiegati, spesso 
differiscono sulla base di numerosi criteri. Ogni risultato va dunque esaminato con cautela 
ed ogni paragone può, per i motivi che ho spiegato, risultare azzardato.  In conclusione, 
proporrò un punto di vista particolare, che è ancora agli esordi e che trova difficoltà, a mio 
modo di vedere, a farsi accettare dalla comunità scientifica, ma che sicuramente in futuro 
potrà trovare riscontri e consensi: si tratta di un’interpretazione neuropsicanalitica della 
sindrome di Korsakoff  proposta dai coniugi Solms.    
 
 
Profilo storico 
 
 
Prende il nome da Korsakoff, il primo che nel 1887 ne ha tracciato un profilo 
neuropsicologico caratterizzato dalla difficoltà ad apprendere nuove informazioni e un 
deficit più o meno marcato nel rievocare eventi del passato, senza alterazioni dello stato di 
coscienza e negli altri processi cognitivi. Inizialmente questa sindrome venne fatta risalire 
ad una delle possibili conseguenze dell’abuso cronico di alcool, e si  escludeva che potesse 
avere una diversa eziologia: veniva chiamata malattia di Korsakoff. 
Successivamente fu accostata, a causa di una certa continuità nei profili clinici, ad una 
sindrome acuta descritta un anno prima da Wernicke e caratterizzata da encefalopatia, 
alterazioni oculomotorie e atassia della deambulazione:   l’ipotesi derivava dalla 
constatazione che  una serie di pazienti inizialmente, nella fase acuta, sviluppavano 
l’encefalopatia di Wernicke, che degenerava in seguito, nella fase cronica, nella sindrome 
di Korsakoff.  
Nello stesso periodo fu scoperto che i pazienti con alcolismo cronico presentavano una 
carenza di tiamina e che quindi la somministrazione di questa vitamina poteva fare 
recedere i sintomi dell’encefalopatia di Wernicke; parallelamente si osservò che quei 
pazienti affetti da encefalopatia di Wernicke ai quali non veniva somministrata la tiamina, 
degeneravano nella malattia descritta da Korsakoff. 
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Eziologia 
 
 
La sindrome di Korsakoff ha un’eziologia che è legata principalmente all’alcool, anche se 
le  cause possono essere numerosissime. L’alcool è, infatti, un potente energetico e chi ne 
abusa largamente e per un periodo prolungato, si abitua a ricevere da esso più della metà 
del proprio fabbisogno energetico, sviluppando carenze di  vitamine che svolgono un ruolo 
fondamentale per il nostro sostentamento. In particolare, carenze nutrizionali di tiamina 
provocano lesioni al cervello che sono caratteristiche della sindrome di Korsakoff. Nei 
paesi poveri i problemi legati alla malnutrizione possono portare la popolazione a 
sviluppare carenze di tiamina e conseguentemente la sindrome di Korsakoff. Una serie di 
patologie, inoltre,  impediscono al nostro organismo di assorbire la tiamina come ad 
esempio tutte quelle che colpiscono l’intestino, incluso il carcinoma gastrico, oppure il 
vomito persistente. Vi sono poi una serie di condizioni che, indebolendo l’organismo, 
possono portare a sviluppare carenze di tiamina e possono essere la dialisi, o la sindrome 
da immunodeficienza acquisita. La sindrome di Korsakoff può altresì manifestarsi in 
seguito a  lesioni delle zone del cervello diencefaliche o frontali che non sono mediate 
dalla scarsa presenza di tiamina; qui le cause possono essere numerose e vanno dai tumori, 
ai traumi cranici, agli ematomi subdurali. In sostanza tutto ciò che è in grado di provocare 
lesioni in queste particolari aree del cervello può essere la causa della sindrome di 
Korsakoff. Nella letteratura sull’argomento, tantissimi sono i casi documentati di persone 
che hanno sviluppato la sindrome di Korsakoff in seguito all’abuso cronico di alcool, ma si 
trovano anche casi riportati di persone che hanno sviluppato la sindrome di Korsakoff in 
seguito a traumi cranici, a disordini cerebro-vascolari, tumori, malnutrizione, encefalopatia 
erpetica, anossia. Deb et Al. (2002) hanno riportato il caso di una donna di 64 anni che ha 
sviluppato la sindrome di Korsakoff in seguito ad una laparotomia per una piccola 
ostruzione intestinale che le impediva di utilizzare la via gastroenterica  e doveva essere 
nutrita per via parenterale; Toth et Al. (2002) hanno invece descritto il caso di una donna 
di 46 anni che ha sviluppato la sindrome di Korsakoff in seguito ad un linfoma primario al 
sistema nervoso centrale. Inagaki  et Al. (2003) hanno presentato il caso di un paziente che 
ha sviluppato la malattia a causa di un ematoma subdurale cronico ai lobi frontali e 
temporali. Cirignotta et Al. (2000), infine, hanno documentato il caso di una donna di 36 
anni obesa che è stata sottoposta ad un intervento di separazione gastrica che le riduceva le 
dimensioni dello stomaco: sono sorte delle complicazioni neurologiche dovute alla 
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condizione di carenza vitaminica che si era venuta a creare, tra cui la sindrome di 
Korsakoff.  
Questi sono solo alcuni esempi che dimostrano che la stretta associazione, tanto enfatizzata 
nel passato, tra alcolismo cronico e sindrome di Korsakoff oggi non è più considerata in 
quanto le cause possono essere diverse e in virtù del fatto che solo una piccola percentuale 
di alcolisti cronici sviluppa questa malattia. Non bisogna però dimenticare che nei paesi 
ricchi rimane l’alcoolismo la causa principale della sindrome di Korsakoff. 
L’enorme varietà di quadri clinici ha altresì dimostrato che l’associazione tra la sindrome 
di Korsakoff e la malattia di Wernicke non è strettamente necessaria, anche se su questo 
argomento ci sono tuttora enormi controversie; vi sono infatti quadri caratterizzati da 
amnesia pura ed un inizio brusco, mentre in altri l’amnesia si manifesta legata a deficit 
cognitivi più o meno marcati. Comunque si sono studiati casi di pazienti che hanno 
sviluppato la sindrome di Korsakoff senza aver contratto precedentemente la malattia di 
Wernicke. 
La sindrome di Korsakoff può avere un esordio brusco o si può sviluppare in tempi più o 
meno lunghi; è più facile che sia associata a malattia di Wernicke quando l’esordio è 
improvviso. Sintomi della malattia di Wernicke possono comparire anche dopo l’esordio  e 
complicano in tal modo il quadro clinico; tuttavia, in questi casi non si ha una relazione 
causale tra le due malattie (Verfaellie 2004, Kramer et Al. 2004) . 
Alcuni autori ipotizzano che quando la  sindrome di Korsakoff si sviluppa in forma acuta i 
pazienti sarebbero geneticamente predisposti ad una deficienza di tiamina, mentre nel caso 
in cui l’esordio fosse lento non si riscontrerebbe tale predisposizione genetica (Martin et Al 
1993). Si considera comunque che l’80 per cento dei pazienti che sviluppano 
l’encefalopatia di Wernicke, degenerano nella sindrome di Korsakoff. 
 
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Profilo clinico 
 
 
L’incidenza della sindrome di Korsakoff non può essere valutata con precisione, visto 
anche la grossa percentuale di casi non rilevati in vita; una stima del Cleveland 
Metropolitan General Hospital rivela che su 3548 autopsie consecutive eseguite su soggetti 
adulti, 77 casi mostravano lesioni patognomoniche di questa malattia (2.2%). Colpisce con 
una frequenza solo lievemente maggiore i soggetti di sesso  maschile rispetto a quelli di 
sesso femminile e l’età di esordio è abbastanza uniformemente distribuita tra i 30 e i 70 
anni. 
Talland nel 1965 ha realizzato un importante studio sui quadri clinici della sindrome di 
Korsakoff, che è servito come punto di riferimento per chi successivamente si è occupato 
di questa malattia; secondo lui i pazienti affetti da sindrome di Korsakoff presentano un 
deficit di memoria retrograda recente molto marcato, che è invece in contrasto con la 
conservazione delle memorie più antiche: in poche parole questi pazienti riescono a 
ricordare più o meno dettagliatamente eventi del loro passato, eventi dell’infanzia, 
dell’adolescenza, ma sono gravemente deficitarii nel rievocare fatti recenti, sia pubblici 
che riguardanti la loro biografia. Questo implica che i ricordi del paziente sono focalizzati 
sul passato, mentre i ricordi recenti non trovano adeguato spazio nella memoria. Questa 
peculiarità del gradiente temporale, comune a tutti coloro che soffrono di memoria 
retrograda, è molto più marcata nei pazienti affetti da sindrome di Korsakoff.  
Un’altra importante caratteristica di questi pazienti, come suggerisce Verfaellie (2004),  è 
un marcato deficit di memoria anterograda, che impedisce loro di apprendere nuove 
informazioni sia verbali che non verbali; in realtà hanno la capacità di ripetere ciò che 
viene detto loro di nuovo, però le informazioni scompaiono dalla memoria dopo un breve 
tempo e sono quindi completamente incapaci di organizzare nuovi ricordi. Mostrano 
pertanto un livello di coscienza senza alterazioni ed una capacità sufficiente di prestare 
attenzione. 
Come si può ben capire, riferendoci sempre allo studio di Verfaellie, i deficit di memoria 
risultano di per sé gravemente invalidanti; ciò che risulta essere ancora più devastante per 
questi pazienti sono le alterazioni nell’ambito dell’affettività e delle funzioni esecutive che 
possono essere sia causa che  conseguenza dei suddetti deficit mnesici: in breve tempo si 
riscontra nella maggior parte dei casi, infatti, un appiattimento dell’affettività e una perdita 
di spontaneità ed iniziativa. Le risposte  alle domande formulate a questi pazienti sono in 
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genere di forma breve, superficiale e con scarsa estensione, dimostrando pertanto una 
insufficiente  elaborazione; inoltre non attuano nessuno sforzo per mantenere la 
conversazione e se non li si interpella sono capaci di rimanere in silenzio per parecchio 
tempo, senza che questo provochi in loro il benché minimo turbamento. Solo in alcuni 
sporadici casi si è riscontrata la tendenza opposta, caratterizzata da una marcata loquacità, 
anche se i  discorsi sono ripetitivi, fatto di cui loro non sono coscienti. Gli avvenimenti 
della vita quotidiana possono suscitare in loro una adeguata risposta emotiva, che però 
viene annullata quando si cambia discorso o a seguito di una distrazione; se privi di stimoli 
possono rimanere a lungo in ozio, viceversa se adeguatamente stimolati a fare qualcosa 
possono arrivare a sviluppare una risposta comportamentale intensa, ma di scarsa 
connotazione affettiva. Di fatto dimostrano grandi deficit di organizzazione e 
pianificazione. L’orientamento spaziale non presenta particolari difficoltà, però hanno 
notevoli problemi nella stima del tempo e della durata degli eventi, come ha documentato 
Sullivan; possono ricordare con precisione la loro data di nascita, ma riescono a risalire 
alla loro età solo dopo un laborioso calcolo mentale. 
Una caratteristica peculiare dei pazienti affetti da sindrome di Korsakoff, sempre secondo 
lo studio di Verfaellie,  è l’inconsapevolezza più o meno marcata  delle conseguenze e 
delle caratteristiche della loro malattia; tendono altresì a negare il loro deficit anche di 
fronte all’evidenza dei fatti. Questo è confermato dal fatto che non esprimono nessuna 
perplessità o inquietudine di fronte al fallimento delle prove di memoria; in pratica 
ammettono di avere qualche difficoltà di memoria, ma non sembrano consapevoli 
dell’entità del deficit e delle sue conseguenze.