Potenziali evocati vestibolari miogenici nella patologia del sistema vestibolare

 4
Ipotesi sulle vie neurali dei VEMPs 
 
Colebatch ed Halmagyi nel 1992 (1) designarono con il termine 
VEMPs un tipo particolare di potenziali muscolari registrabili dal muscolo 
sternocleidomastoideo a seguito di intensa stimolazione acustica. Questi 
potenziali erano caratterizzati da un unico complesso d�onda bifasico 
(complesso p13-n23) che si evidenziava entro 30 msec. dallo stimolo (Fig. 1). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Figura 1:   VEMPs - complesso p13-n23  
 
 5
 La possibilit� che stimoli acustici possano indurre risposte muscolari 
nel distretto cervico-cefalico � una nozione assai antica della fisiologia 
classica che riconosce l�esistenza di riflessi cervicali di orientamento del capo 
verso il punto di origine degli stimoli sonori. Studi sulle cavie e sulle 
scimmie hanno dimostrato che i recettori vestibolari rispondono anche a 
stimolazioni sonore, mentre nell�uomo sintomi vestibolari conseguenti a 
stimolazioni sonore furono descritti per primi da Tullio nel 1929 (2). L�anello 
di congiunzione tra stimolo sonoro e risposta vestibolare potrebbe collocarsi 
topograficamente a livello del sacculo che, sebbene abbia acquisito nei 
mammiferi un ruolo specifico riguardo il senso dell�equilibrio, potrebbe aver 
mantenuto un�ancestrale sensibilit� acustica. 
Nel 1958, Geisler & Coll. (3) registrarono all�inion con elettrodi 
bilaterali posti simmetricamente su ciascun lato del collo risposte a breve 
latenza evocate da clicks monoaurali, pensando che queste risposte fossero di 
origine corticale. Nel 1964 Bickford & Coll. (4) effettuarono osservazioni su 
30 soggetti normali. La stimolazione acustica consisteva in clicks presentati  
binauralment mediante cuffie. La registrazione era effettuata tra l�inion e 
 6
l�orecchio sinistro e vennero calcolate 150 risposte alla stimolazione 
binaurale. La risposta consisteva di onde alternativamente negative e 
positive. Per ottenere la contrazione dei muscoli sternocleidomastoidei si 
applicava una trazione alla testa in avanti o indietro per mezzo di un arco di 
plastica a cui potevano essere aggiunti dei pesi. La prima ipotesi riguardo 
l�origine di tale risposta uditiva fu che essa potesse essere localizzata nella 
rappresentazione uditiva del verme cerebellare. Il fatto che la flessione in 
avanti del collo aumentasse l�ampiezza della risposta sembrava all�inizio 
confermare questa ipotesi poich� la manovra porterebbe il cervelletto in una 
posizione pi� superficiale e di conseguenza pi� vicina agli elettrodi. Invece 
gli Autori evidenziarono che la tensione muscolare era interessata pi� che la 
posizione della testa: infatti l�aumento della tensione sui muscoli del collo 
produceva un aumento di ampiezza del potenziale, mentre, al contrario, il 
rilassamento muscolare aboliva completamente le risposte. Questi risultati 
suggerirono che la risposta avesse un�origine miogena e che originasse 
principalmente dai muscoli del collo che si inseriscono vicino l�inion. Gli 
studi di Colebatch & Coll. nel 1994 (5) hanno descritto pi� precisamente i 
 7
rapporti tra la tensione muscolare e i VEMPs. L�attivit� elettromiografica era 
evidenziata su uno schermo oscilloscopico di fronte ai pazienti per 
consentirgli di mantenere una tensione costante. La registrazione veniva 
effettuata sui muscoli sternocleidomastoidei ed ai pazienti era chiesto di 
variare l�attivit� muscolare o premendo la loro fronte contro una barra o 
mantenendo la loro testa ruotata verso destra o verso sinistra. In tal modo si 
dimostr� che l�ampiezza della risposta era strettamente correlata alla tensione 
muscolare.  
Una volta chiarita la natura miogenica di questi potenziali numerosi 
studi dimostrarono che essi non originavano dai recettori acustici bens� da 
quelli vestibolari. Bickford & Coll. nel 1964 (4) ottennero una risposta 
miogenica normale in un paziente con sordit� neurosensoriale monolaterale 
completa e funzione labirintica normale, mentre in un paziente con sordit� 
neurosensoriale monolaterale completa e perdita della funzione labirintica 
ipsilaterale la risposta era invece assente. Questi risultati suggerirono che la 
risposta al click acustico iniziava dal sistema vestibolare anzich� da quello 
uditivo. Anche Colbatch & Coll. nel 1994 (5) studiarono 3 pazienti affetti da 
 8
grave sordit� cocleare ma normale funzione vestibolare. Tutti presentavano 
risposte p13-n23 a seguito di stimolazione dell�orecchio malato. Townsed e 
Cody nel 1971 (6) studiarono pazienti normoacusici con neurolabirintite 
vestibolare bilaterale (2): non ottennero alcuna risposta all�inion da entrambi 
gli orecchi ad ulteriore conferma che i potenziali muscolari non originano 
dall�apparato uditivo. Successivamente Colebatch ed Halmagyi nel 1995 (7) 
studiarono i VEMPs in 5 pazienti dopo neurectomia vestibolare unilaterale e 
in 22 pazienti con esiti di neurolabirintite vestibolare unilaterale e risposta 
calorica assente. Gli Autori trovarono che la risposta era abolita in tutti i 
pazienti dopo neurectomia vestibolare, mentre nei pazienti con esiti di 
neurolabirintite vestibolare evidenziarono che i VEMPs erano assenti in 
qualcuno ma non in tutti i casi. Queste osservazioni confermarono le ipotesi 
che i potenziali muscolari miogenici sono di origine vestibolare ed inoltre 
dimostrarono che il potenziale p13-n23 non origina dal canale semicircolare 
laterale. 
L�ipotesi che l�anello di congiunzione tra stimolo sonoro e risposta 
vestibolare fosse il sacculo si deve a Cody e Bickford (8) che riportarono un 
 9
caso di un paziente normoacusico ma con deficit labirintico bilaterale 
secondario a ototossicit� da streptomicina. In quel caso, le risposte all�inion 
furono evocate dalla stimolazioone di entrambi gli orecchi. L�ipotesi degli 
autori � che il recettore potrebbe essere il sacculo o l�utricolo piuttosto che le 
ampolle in quanto � stato dimostrato come la streptomicina causi severi danni 
all�epitelio sensoriale delle creste dei canali semicircolari interessando in 
maniera molto marginale le cellule sensoriali delle macule dell�utricolo e del 
sacculo. A conferma dell�origine sacculare del riflesso Murofushi & Coll.  
(9-10) in studi sulle cavie dimostrarono che, nell�ambito della via vestibolare 
afferente primaria, la maggior parte dei neuroni sensibili a stimoli acustici 
costituiti da clicks si trovano nell�area mediana della macula del sacculo. 
L�ipotesi fu confermata successivamente da Young & Coll. (12) che 
effettuarono gli stessi studi sulle scimmie. 
Per quanto riguarda lo studio della via afferente del riflesso Townsed e 
Cody (6) osservarono l�abolizione dell�intera risposta dopo neurectomia 
vestibolare. Colebatch ed Halmagyi (1) studiarono i VEMPs evocati da 
clicks binaurali prima e dopo la sezione selettiva del nervo vestibolare di 
 10
destra. Gli Autori registrarono l�abolizione della risposta ipsilateralmente al 
nervo sezionato mentre la risposta allo sternocleidomastoideo di sinistra 
risultava invariata. Colebatch e Halmagyi (5) in ulteriori studi su 5 pazienti 
prima e dopo sezione selettiva del nervo vestibolare somministrarono i clicks 
unilateralmente. Nessuno dei pazienti presentava grave ipoacusia bilaterale. 
In 4 di questi pazienti la risposta p13-n23 sullo sternocleidomastoideo fu 
ottenuta solo dall�orecchio con il nervo vestibolare intatto. Gli Autori 
conclusero che l�onda bifasica positivo-negativa (p13-n23) era generata da 
vie afferenti che originavano ipsilateralmente e dipendevano dall�integrit� del 
labirinto e del ramo vestibolare dell�VIII nervo cranico. Robertson e Ireland 
(11) studiarono i VEMPs in 7 soggetti normali ed in 20 pazienti con 
documentate lesioni vestibolari periferiche monolaterali. Gli Autori trovarono 
risposte bilaterali simmetriche alla stimolazione monoaurale nei 7 soggetti 
sani. I potenziali p13-n23 erano sempre registrabili in pazienti con ipoacusia 
neurosensoriale mentre erano presenti bilateralmente solo nel 55% dei 
pazienti con lesioni vestibolari periferiche monolaterali documentate con le 
prove caloriche. In un caso di un paziente affetto da vertigine parossistica 
 11
posizionale benigna del canale semicircolare posteriore, a fronte di una 
mancata risposta alla stimolazione calorica, i potenziali p13-n23 erano 
normalmente registrabili. Gli Autori ipotizzarono che la via afferente dei 
potenziali p13 � n23 non � correlata al canale semicircolare laterale ma 
origina dalla macula del sacculo, percorre il nervo vestibolare inferiore per 
raggiungere i nuclei vestibolari, in particolare il nucleo vestibolare laterale di 
Deiters, e poi la via efferente percorre il tratto vestibolo-spinale fino al 
muscolo sternocleidomastoideo. Murofushi & Coll. (13) registrarono i 
VEMPs in pazienti con neurinomi dell�VIII. Mentre il primo picco p13 � n23 
era presente ipsilateralmente alla stimolazione del lato sano in tutti i pazienti, 
esso risultava assente (71%) o con ampiezza significativamente ridotta (9%) 
alla stimolazione del lato malato. Poich� il neurinoma dell�acustico origina 
principalmente dal nervo vestibolare inferiore o dal nervo vestibolare 
superiore, gli autori concludevano che i VEMPs potevano essre utili nel 
classificare i pazienti secondo l�origine del loro tumore. Altri studi di 
Ferber-Viart & Coll. (14) effettuati registrando i VEMPs in pazienti prima e 
dopo interventi di otoneurochirurgia suggeriscono che questi potenziali 
 12
potrebbero viaggiare non solamente tramite il nervo vestibolare ma in piccola 
parte anche tramite il nervo cocleare. Questi risultati potrebbero comunque 
essere spiegati grazie alle ricerche di Natout & Coll. (15) che dimostrarono 
la presenza di una zona di sovrapposizione tra le fibre cocleari e vestibolari, 
tale zona interessa alcune fibre vestibolari che occupano dal 13% al 16% del 
nervo cocleare. Quindi la persistenza dei VEMPs dopo neurectomia 
vestibolare potrebbe essere dovuta a tali fibre vestibolari che viaggiano nel 
nervo cocleare e sono dunque risparmiate dalla sezione del nervo vestibolare. 
 Controverse sono le ipotesi che riguardano la via tronco encefalica ed  
efferente dei VEMPs. Colebatch ed Halmagyi (5) e Robertson e Ireland 
(11) sostengono che la via afferente dal sacculo abbia il suo punto di 
riflessione nel nucleo vestibolare laterale (NVL). Bickford & Coll. (4) 
ipotizzano che tale via possa essere rappresentata dal tratto vestibolo-spinale 
in quanto i muscoli cervicali ricevono ampia innervazione da esso. Queste 
ipotesi sono basate su studi condotti da Didier & Coll. (13) nel 1987 sulle 
cavie. Comunque, nelle scimmie, dati anatomo-funzionali mostrano che il 
NVL non riceve afferenze maculari o ampollari, ma che proiezioni afferenti 
 13
dal sacculo raggiungono il nucleo vestibolare mediale (NVM) o il nucleo 
vestibolare inferiore (NVI). Stein e Carpenter (17) sottolinearono tali 
differenze trovate nelle scimmie quando furono effettute lesioni elettrolitiche 
nei gangli vestibolari del macacus rhesus. Lesioni di quella parte del ganglio 
vestibolare che riceve afferenze dal sacculo determinarono la degenerazione 
di fibre dirette sia al NVM che al NVI. Questi dati dimostrano che, nei 
primati, fibre provenienti dal sacculo viaggiano verso il NVM e NVI i quali 
proiettano bilateralmente al midollo spinale.