Tumori sottotentoriali

Sono a livello della fossa cranica posteriore, cervelletto, tronco e IV ventricolo;
Di queste la più frequente è il MEDULLOBLASTOMA, che presenta un’insorgenza tra i 3 e i 6 anni e una prevalenza maschile; ha una crescita tumorale rapida e presenta un forte potere pervasivo: in circa 1/3 dei casi invade le strutture tronco-encefaliche.
La sintomatologia è caratterizzata da una precoce sindrome da ipertensione endocranica, idrocefalo occluso e dalla “sindrome della linea mediana” caratterizzata da disturbi della marcia e dell’equilibrio, con stazione eretta instabile e tendenza ad allargare la base d’appoggio, deambulazione incerta, a gambe divaricate e capo “a cerimonia” per rigidità e dolore dei muscoli della nuca e del collo, e da frequenti cadute.
L’asportazione chirurgica totale non è sempre possibile, ma un’estesa escissione permette una maggiore sopravvivenza nonostante la recidiva sia la regola; fondamentale il trattamento radiale post-operatorio, essendo il tumore altamente radiosensibile, mentre la chemioterapia risulta discretamente efficace.
In secondo ordine di frequenza vi è l’ASTROCITOMA CEREBELLARE o PILOCITICO, è un tumore benigno a lento accrescimento, spesso cistico: è localizzato, generalmente, al verme, mentre è più raro l’interessamento degli emisferi cerebellari.
La sintomatologia è caratterizzata da una precoce sindrome da ipertensione endocranica dovuto ad idrocefalo secondario per compressione del IV ventricolo: nausea, cefalea, vomito; in caso di sede emisferica, sono ricorrenti i disturbi della marcia, con tendenza a cadere verso il lato del tumore nella stazione eretta, mentre meno frequenti sono la paralisi dell’abducente e il nistagmo (spasmo nervoso dei muscoli del globo oculare, che si manifesta con rapidi movimenti involontari). Si ottengono percentuali alte di guarigione con la terapia chirurgica che possono aumentare con l’associazione di una terapia radiante post-operatoria.
In terzo ordine di frequenza vi è l’EPENDIMOMA con un inizio molto precoce (il 50% prima dei 3 anni); la sintomatologia iniziale è legata all’ipertensione endocranica con idrocefalo secondario alla progressiva ostruzione del IV ventricolo. I tumori che riempiono il IV ventricolo causano atassia del tronco, andatura a basi allargate e deficit del VI e VII nervo cranico. Sono frequenti le recidive, è indicata una radioterapia associata a chemioterapia.
Infine, i GLIOMI DEL TRONCO insorgono per lo più entro la prima decade con un picco a 6 anni. La forma più diffusa è anche al più comune e presenta una prognosi peggiore per le caratteristiche lesionali infiltranti il ponte, spesso estese fino al mesencefalo, causanti paralisi dei nervi cranici, atassia, segni di ipertensione endocranica e sintomi piramidali. Pazienti che resezione di questo tipo di tumore, presentano un normale QI, ma anormalità dell’attenzione, della memoria, deficit visuo-percettivi nella copia della figura di Rey, anoressia, fobia e non controllo temperamentale.